Сетевая библиотекаСетевая библиотека
Кардиология в ежедневной практике Книга под редакцией знаменитого кардиолога содержит полный объем сведений в компактном и удобном для повседневной работы виде. Справочник содержит информацию о современных методах диагностики и лечения, необходимых врачу любой специальности для оказания своевременной и действенной помощи пациентам с болезнями сердца на догоспитальном этапе. В книге подробно представлены подготовка кардиологических пациентов к хирургическому лечению, их наблюдение и лечение после кардиохирургических операций. Компактная форма изложения позволяет быстро найти необходимую информацию. Гармоничное соединение базовых знаний с новейшими технологиями терапевтической и хирургической помощи делает его полезным и опытным и начинающим врачам. Справочник предназначен для врачей первичного звена (поликлинических, амбулаторных, семейных), врачей других специальностей, а также ординаторов, интернов, аспирантов и старшекурсников медицинских вузов. Е. С. Киладзе Кардиология в ежедневной практике (Под редакцией Д. В. Шумакова) Книга, безусловно, необходимая и своевременная. Она содержит полный объем сведений, включая передовые технологии терапевтической и хирургической помощи кардиологическим пациентам, необходимых для того, чтобы в короткий срок и на достаточно высоком уровне составить адекватное представление о характере заболевания пациента, оценить вероятный прогноз и сформировать план диагностических и лечебных мероприятий. Компактная форма изложения, позволяющая быстро найти необходимую информацию, гармоничное соединение базовых и современных знаний – вот основные достоинства справочника, делающие его полезным и опытным, и начинающим врачам. Я с радостью буду рекомендовать эту книгу своим коллегам и ученикам.     Дмитрий Шумаков, член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе ФГУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова» Минздравсоцразвития России Хирургическая помощь пациентам с болезнями сердца давно уже стала неотъемлемой частью кардиологии. Однако практические врачи нередко сталкиваются с определенными проблемами при отборе пациентов в кардиохирургический стационар, а также при амбулаторном наблюдении и лечении про оперированных пациентов. Приведенные в данном справочнике четкие показания и противопоказания к кардиохирургическим вмешательствам, практические рекомендации по подготовке к операции и ведению отдаленного послеоперационного периода способны существенно облегчить решение этих непростых задач, повышая качество лечения кардиологических пациентов.     Петр Гончаров, кандидат медицинских наук, ведущий кардиохирург, городская клиническая больница им. Боткина, Москва Количество пациентов с заболеваниями сердца увеличивается год от года, и это означает, что в какой бы области медицины врач ни работал, он сталкивается с ними неизбежно. Именно поэтому врачу любой специальности необходимо иметь четкое представление, как проявляются и протекают наиболее значимые и распространенные болезни сердца, какие существуют способы их диагностики и лечения. Информация, представленная в данном справочнике, позволяет разобраться в диагнозе даже при отсутствии необходимой диагностической аппаратуры и разграничить клинические ситуации, при которых необходимый объем лечебно-диагностических мероприятий может быть выполнен и оценен неспециалистом, от ситуаций, при которых пациенту требуется специализированная помощь.     Александр Муха, доктор медицинских наук, хирург-гастроэнтеролог, ФГУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова» Минздравсоцразвития России Этот справочник, на мой взгляд, заслуживает названия «пособие» в прямом смысле слова. Способ подачи материала прост и удобен для практической работы и может быть охарактеризован кратко: ничего лишнего. Однако сжатое, местами близкое к телеграфному изложение отнюдь не приводит к потере качества: все рекомендации, схемы и алгоритмы сочетают небольшой объем с максимальным информационным насыщением, давая врачу возможность всесторонне оценить клиническую ситуацию и обоснованно принять тактическое решение. Это особенно важно, учитывая дефицит времени у большинства практических врачей. Я уверена, что этот справочник станет надежным спутником любого врача и помощником в его нелегком труде, вне зависимости от того, в какой области медицины этот труд осуществляется.     Ольга Жук, заведующая клинико-консультативным отделом ГУЗ ТО «Тульская областная клиническая больница» Я точно знаю, что этот справочник не будет пылиться на полке. Он необходим тогда, когда требуется быстро получить справку, не обращаясь к учебникам. А поскольку такая необходимость в ежедневной работе возникает очень часто, то место этого справочника – на моем рабочем столе, буквально под рукой.     Светлана Исаенко, врач ультразвуковой диагностики, инфекционная клиническая больница № 2, Москва Об авторе Киладзе Елена Сергеевна с отличием закончила Московскую медицинскую академию им. И. М. Сеченова в 1993 году. Последипломное образование получила в клинической интернатуре кафедры сердечно-сосудистой хирургии НЦХ РАМН по специальности «сердечнососудистая хирургия» и в клинической ординатуре НИИ трансплантологии и искусственных органов МЗ РФ по специальности «трансплантология и искусственные органы». По окончании ординатуры работает в ФГУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова» (отделение биоперфузии, отделение хирургического лечения нарушений ритма сердца, отделение сердечной хирургии и вспомогательного кровообращения). В 2001 году защитила кандидатскую диссертацию. Врач высшей квалификационной категории. Автор и соавтор свыше 30 научных работ. Предисловие Невозможно, чтобы человек, живи он хоть сто лет, мог лишь путем собственных наблюдений придти к познанию большинства медицинских истин, если он не опирается на опыт своих предшественников. Врача воспитывает не только чтение, но и способность обдумывать прочитанное, а также умение применить усвоенные истины в подобающих случаях.     Главный врач Багдадской больницы Разес (предположительно 1100 г. н. э.) К настоящему моменту справочников и учебных пособий по кардиологии издано великое множество. В большинстве их достаточно подробно освещены симптоматика, диагностика и лечение болезней сердца. Тем не менее, когда дело касается применения знаний, почерпнутых в книгах, для решения реальных задач, практические врачи нередко оказываются в тупике. Избыточная академичность, сочетающаяся с недостаточной практической направленностью, делает многие справочные издания бесполезными в условиях плотного временного режима врача-практика. Кроме того, далеко не везде и не всегда возможности практического здравоохранения совпадают с современными концепциями медицины, а арсенал диагностических и лечебных средств соответствует желаемому. Многим врачам, особенно молодым, знакома ситуация, когда в жизни «все не так, как в учебнике». Конечно, опыт приобретается со временем, но не стоит забывать, какой ценой он достается: за этим стоят жизни и здоровье пациентов. И чем раньше врач постигнет тонкости профессионального мастерства, тем эффективнее он станет помогать больным. Поэтому основная цель, которую автор преследовал при написании данного пособия, – это предоставление врачам необходимой информации для диагностики и лечения наиболее распространенных и значимых болезней сердца, изложенной в сжатом, максимально удобном для повседневной практической работы виде. Еще один фактор, заставивший взяться за создание данного справочника, – фактор времени. За последние десятилетия кардиология как часть медицинской науки шагнула очень далеко вперед. Появились новые методы диагностики и лечения, позволяющие быстро и с минимальным количеством побочных явлений помочь пациентам с заболеваниями сердца, считавшимися трудно излечимыми. Следует отметить, что проявления и течение многих заболеваний также претерпели существенные изменения. Так, например, клиническая картина инфекционного эндокардита или ревматических пороков сердца у современных пациентов существенно отличается от описанных полвека назад. Изменился и подход к лечению подобных заболеваний. Информация о новых методах лечения и особенностях диагностики некоторых заболеваний, приведенная в данном пособии, дает возможность повысить уровень медицинской помощи на догоспитальном этапе и своевременно направить пациента в соответствующий специализированный стационар. Необходимо подчеркнуть, что теоретическая часть медицины в справочнике сведена к минимуму, и он ни в коей мере не заменяет учебников и академических пособий. Предполагается, что пользователь справочника обладает необходимыми базовыми знаниями, которые он непрерывно совершенствует. Структура справочника основана на традиционном принципе изложения информации – по нозологиям, но при этом главное внимание уделяется скорее принципам действия. Классификация наиболее часто встречающихся болезней сердца позволит любому врачу легко их систематизировать и поможет в формулировке диагноза. В главе, посвященной диагностике, рассматриваются не общие принципы диагностики, изложенные в любом учебнике по кардиологии, а в большей степени частные вопросы, вызывающие наибольшие трудности у практических врачей. То же самое можно сказать и о главе, посвященной фармакотерапии болезней сердца. Схемы и алгоритмы помогут врачу быстрее разобраться в лабиринте внушительного количества лекарственных препаратов, которыми располагает современная фармакология, и облегчат правильный выбор. Отдельно рассматриваются современные концепции атерогенеза, профилактики и лечения атеросклероза, включающие как медикаментозные, так и немедикаментозные мероприятия. В главе «Хирургические методы лечения болезней сердца» рассматриваются не только современные возможности лечения пороков сердца и ишемической болезни, но и методы хирургического лечения нарушений сердечного ритма и проводимости, получающие все большее распространение. Учитывая увеличивающееся с каждым годом количество пациентов, перенесших операцию на сердце, для практических врачей будет немаловажной информация об особенностях их наблюдения и лечения, а также о предоперационной подготовке нуждающихся в кардиохирургической помощи. Главы, посвященные новым методам лечения болезней сердца, вспомогательного кровообращения, трансплантации сердца, созданию и применению искусственного сердца, направлены в основном на утоление своеобразного информационного голода практических врачей и повышение уровня их информированности о возможностях современной медицины. В последней главе даются рекомендации по диагностике и лечению неотложных состояний. Алгоритмы неотложной помощи, изложенные в справочнике, способствуют формированию навыков, которыми должен обладать любой врач, чтобы восстанавливать и поддерживать основные жизненные функции пациента в критической ситуации. Справочник ориентирован в первую очередь на практических врачей первичного звена (поликлинических, амбулаторных, семейных). Он может быть полезен врачам и других специальностей, неизбежно сталкивающимся в своей практической деятельности с болезнями сердца, молодым врачам – ординаторам, интернам, аспирантам, а также студентам старших курсов медицинских вузов. Справочник может быть интересен и кардиологам, поскольку содержит сведения о современных методах хирургического лечения болезней сердца, о показаниях к ним, а также о подготовке пациентов к операции и ведении отдаленного послеоперационного периода. Информация, изложенная в справочнике, соответствует современному подходу к рекомендациям, основанному на принципах доказательной медицины (evidencebased medicine), и опирается на результаты важнейших многоцентровых клинических исследований последних лет, данные наиболее авторитетных учебников по кардиологии, а также основных журнальных публикаций отечественных и зарубежных ученых, коллективный опыт сотрудников отделений – нарушения ритма сердца, сердечной хирургии и вспомогательного кровообращения – ФГУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова», на собственный опыт автора. Из сведений, по которым в настоящий момент не существует единого мнения, приводятся наиболее распространенные точки зрения на проблему. В заключение автор хотел бы выразить искреннюю благодарность всем своим учителям и коллегам за помощь при создании данного пособия. Список сокращений АВ – атриовентрикулярное (проведение), атриовентрикулярный (узел) АГ – артериальная гипертензия АД – артериальное давление АК – аортальный клапан АЛТ – аланинаминотрансфераза АПФ – ангиотензинпревращающий (фермент) АСТ – аспартатаминотрансфераза АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время ВАБК – внутриаортальная баллонная контрпульсация ВВФСУ – время восстановления функции синусового узла ВГА – внутренняя грудная артерия (маммарная артерия) ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ВПС – врожденные пороки сердца ГБ – гипертоническая болезнь ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром) ДКМП – дилатационная кардиомиопатия ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ИБС – ишемическая болезнь сердца ИВЛ – искусственная вентиляция легких ИК – искусственное кровообращение ИМ – инфаркт миокарда КДД – конечное диастолическое давление КДО – конечный диастолический объем КДР – конечный диастолический размер КСО – конечный систолический объем КСР – конечный систолический размер КФК – креатинфосфокиназа КФК-МВ – МВ-фракция креатинфосфокиназы ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛЖ – левый желудочек ЛОНП – липопротеиды очень низкой плотности ЛП – левое предсердие ЛПВП – липопротеины высокой плотности ЛПНП – липопротеины низкой плотности МЖП – межжелудочковая перегородка МНО – международное нормализованное отношение МРТ – магнитно-резонансная томография МЭС – Морганьи – Эдемса – Стокса (приступы) НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты ОАП – открытый артериальный проток ООО – открытое овальное окно ОХС – общий холестерин ОЦК – объем циркулирующей крови ПЖ – правый желудочек ПМК – пролапс митрального клапана ПНПГ – правая ножка пучка Гиса ПП – правое предсердие ПТИ – протромбиновый индекс РКМП – рестриктивная кардиомиопатия СА – синоатриальное (проведение), синоатриальный (узел) СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок СССУ – синдром слабости синусового узла ТГ – триглицериды ТКК – трикуспидальный клапан ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии ФЖ – фибрилляция желудочков ФИ – фракция изгнания (син.: фракция выброса, ФВ) ФК – функциональный класс ФП – фибрилляция предсердий ХПН – хроническая почечная недостаточность ХС – холестерин ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЦВД – центральное венозное давление ЧПЭФИ – чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца ЧСС – частота сердечных сокращений ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия ЭИТ – электроимпульсная терапия ЭКГ – электрокардиограмма, электрокардиография ЭКС – электрокардиостимуляция, электрокардиостимулятор ЭОС – электрическая ось сердца ЭФИ – электрофизиологическое исследование сердца Эхо-КГ – эхокардиография ЯМР – ядерно-магнитный резонанс CLC – Clerk – Levy – Critesco (Клерк – Леви – Критеско-синдром) NYHA – New-York Heart Association (Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация) WPW – Wolf – Parkinson – White (Вольфа – Паркинсона – Уайта-синдром) Глава 1. Характеристика, классификация и диагностика наиболее распространенных и значимых болезней сердца Ишемическая болезнь сердца Ишемическая болезнь сердца – заболевание сердца, при котором существует несоответствие между поступлением кислорода к сердцу и потребностью в нем. Классификация ишемической болезни сердца включает следующие отдельные синдромы: преходящая ишемия миокарда стенокардия напряжения (стабильная стенокардия) с фиксированным или вариабельным порогом ишемии, вариантная стенокардия, безболевая ишемия; острый коронарный синдром острый коронарный синдром без подъема сегмента ST: нестабильная стенокардия, инфаркт миокарда без подъема сегмента ST, острый коронарный синдром с подъемом сегмента ST: инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST, остро возникшая полная блокада левой ножки пучка Гиса; внезапная коронарная смерть. Преходящая ишемия миокарда Стенокардия напряжения Наиболее распространенной классификацией стенокардии напряжения является так называемая Канадская классификация, предложенная Канадским обществом кардиологов. Классификация подразумевает разделение пациентов со стенокардией напряжения на функциональные классы с учетом клинических проявлений стенокардии и максимальной физической нагрузки, которую пациент может выполнить без возникновения приступа стенокардии. Минусы данной классификации – отсутствие учета признаков ишемии на высоте нагрузки, отсутствие учета степени снижения сократительной способности левого желудочка, отсутствие учета возможной вариабельности. Это необходимо учитывать при формировании диагноза у пациентов с вариабельным порогом ишемии миокарда, у пациентов с эпизодами безболевой ишемии миокарда, а также у пациентов со сниженной функцией левого желудочка. Функциональные классы стенокардии напряжения (Канадская классификация), соответствующая им толерантность к физической нагрузке и двойное произведение представлены в таблице на с. 19. Примечания 1. Толерантность к физической нагрузке определяется по пороговой мощности, достигнутой пациентом при проведении велоэргометрии. 2. Двойное произведение рассчитывают следующим образом: на уровне пороговой мощности по данным велоэргометрии определяют частоту сердечных сокращений и систолическое артериальное давление. Затем число сердечных сокращений умножают на цифру систолического артериального давления и делят на 100. Полученное значение называется двойным произведением. Пример: частота сердечных сокращений – 110/мин систолическое артериальное давление – 160 мм рт. ст. 110 ?160 = 17 600 17 600: 100 = 176 176 – это двойное произведение, которое соответствует низкой толерантности к физической нагрузке и III функциональному классу стенокардии напряжения. 3. Ведущими признаками, позволяющими классифицировать стенокардию напряжения, следует считать субъективные признаки, так как результаты велоэргометрии не всегда учитывают слабую тренированность пациентов и ряд других особенностей, описанных в главе «Инструментальная диагностика в кардиологии». 4. Понятие «функциональный класс» применительно к стенокардии является весьма динамичным. Могут наблюдаться переходы из одного класса в другой спонтанно или на фоне проводимого лечения. 5. Стенокардия с вариабельным порогом физической нагрузки характеризуется изменением толерантности к физической нагрузке в течение 2–3 дней и обычно связана с динамическим стенозом коронарных артерий (коронарным вазоспазмом). 6. Функциональные классы по Канадской классификации коррелируют со степенью снижения коронарного резерва следующим образом: Заболевания и состояния, провоцирующие или усугубляющие ишемию миокарда, представлены в таблице. Клинический диагноз стенокардии ставится на основании расспроса пациента (жалобы), изучения анамнеза, осмотра пациента. Все другие методы исследования используют для подтверждения или опровержения диагноза, а также для уточнения тяжести, характера и прогноза заболевания. Характеристика типичного приступа стенокардии: 1) дискомфорт, тяжесть, давление (реже – боль) в загрудинной области («за галстуком») с иррадиацией в плечо, руку, шею, нижнюю челюсть, лопатку; 2) возникает при физической или психоэмоциональной нагрузке; 3) купируется нитропрепаратами и/или прекращением воздействия провоцирующих факторов. Критерии диагноза: типичная стенокардия напряжения – наличие всех вышеперечисленных признаков; атипичный вариант стенокардии – два из вышеперечисленных факторов; некоронарогенная (несердечная) боль в груди – один из вышеперечисленных факторов или их отсутствие. • Диагностика Осмотр пациента: бледность; цианоз; признаки нарушения липидного обмена – ксантомы, ксантелазмы; краевое помутнение роговицы («старческая дуга»); избыточный вес; тахикардия, аритмии; изменение артериального давления (гипо– или гипертензия); признаки стенозирующего поражения магистральных артерий; признаки хронической сердечной недостаточности. Аускультация сердца: систолический шум на верхушке (признак ишемической дисфункции папиллярных мышц и митральной регургитации); выслушивание 3 и/или 4 тонов аускультации; тахикардия, аритмии. Лабораторные исследования: гиперхолестеринемия; дислипидемии; анемия; нарушение толерантности к глюкозе; гипергликемия. NB! Желательно также оценить дополнительные лабораторные показатели: субфракции холестерина (апоА, апоВ), липопротеин (а), параметры гемостаза, высокочувствительный С-реактивный белок. Электрокардиография в покое: а) ЭКГ вне приступа Изменения могут отсутствовать или отмечаться следующие: признаки перенесенного инфаркта миокарда; нарушение реполяризации желудочков. Следует иметь в виду, что патологические зубцы Q могут иметь место при тромбоэмболии легочной артерии, выраженной гипертрофии левого желудочка, блокаде ветвей левой ножки пучка Гиса, гипертрофической кардиомиопатии. б) ЭКГ на фоне приступа стенокардии Изменения конечной части желудочкового комплекса: транзиторное косонисходящее или горизонтальное снижение сегмента ST; уплощение и инверсия зубца Т. Подъем сегмента ST свидетельствует о трансмуральной ишемии миокарда. NB! В отличие от непреходящей (стойкой) ишемии миокарда все отклонения сегмента ST нормализуются после приступа. Эхокардиография в покое, основные задачи при диагностике стенокардии: дифференциальная диагностика стенокардии с некоронарогенной болью в груди (пороки аортального клапана, гипертрофическая кардиомиопатия и др.); оценка размеров сердца; оценка локальной и глобальной сократимости миокарда; изучение диастолической функции миокарда; неинвазивная оценка давления в легочной артерии; выявление тромбоза полостей сердца. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: для ишемической болезни сердца метод не имеет диагностического значения, но имеет прогностическое значение, поскольку позволяет выявить заболевание легких, а также кардиомегалию, застойные явления в легких, кальциноз структур сердца. ЭКГ с нагрузкой: проба оценивается как положительная, сомнительная или отрицательная. а) положительная проба (оба или любое из двух нижеперечисленных условий) – воспроизведение типичных для пациента симптомов ишемии миокарда; характерные для ишемии ЭКГ-изменения; б) сомнительная (неубедительная) проба – не достигнута субмаксимальная частота сердечных сокращений при отсутствии показаний для прекращения исследования; наличие неспецифических ЭКГ-изменений. в) отрицательная проба (все нижеперечисленные признаки) – достигнута субмаксимальная частота сердечных сокращений; отсутствуют патологические ЭКГ-изменения; исследование не сопровождалось появлением симптомов. Примечание Ценность пробы с нагрузкой может снижаться на фоне приема препаратов, урежающих частоту сердечных сокращений (например, бета-блокаторов), и в таких случаях не удается достичь целевой частоты сердечных сокращений. Если проба производится с целью диагностики ИБС, подобные препараты следует отменить за 24–48 часов до исследования. При оценке эффективности медикаментозной терапии проба проводится на фоне приема препаратов. Нагрузочные визуализирующие исследования: стресс-эхокардиография, радионуклидные исследования с нагрузкой – проводятся с целью выявить локальные дефекты перфузии миокарда (или нарушения локальной сократимости миокарда), которые отсутствуют в покое и возникают при физической нагрузке. Чреспищеводная предсердная электростимуляция: оценка результатов исследования такая же, как и при электрокардиографии с нагрузкой. Во внимание принимаются изменения сегмента ST в первых спонтанных комплексах после прекращения искусственной стимуляции сердца. Суточное мониторирование ЭКГ, критерии преходящей ишемии миокарда: медленное косонисходящее или горизонтальное снижение сегмента ST в точке J более чем на 1 мм в течение 80 мс и более при брадикардии и 65–70 мс при тахикардии. Длительность эпизода не менее 1 минуты; медленное косовосходящее снижение сегмента ST в точке J более чем на 2 мм в течение 80 мс и выше; эпизоды депрессии сегмента ST более чем на 2 мм продолжительностью не менее 1 минуты. Внутрисердечное исследование: катетеризация полостей сердца – увеличение КДД в левом желудочке; увеличение давления в левом предсердии, легочной артерии; левая контрастная вентрикулография – снижение локальной и глобальной сократимости левого желудочка; признаки аневризмы левого желудочка; признаки внутрижелудочкового тромбоза; коронарография – стенозы или окклюзии коронарных артерий; другие изменения коронарных артерий, при которых возникает ишемия миокарда (врожденные аномалии, мышечные мостики и др.); положительные пробы на коронароспазм. Мультиспиральная компьютерная томография сердца и коронарных сосудов (основные задачи исследования): выявление коронарного атеросклероза; оценка анатомии и функции камер сердца. Дифференциация болей в области сердца на боли сердечного и несердечного происхождения: стенокардию могут имитировать другие заболевания и состояния, сопровождаемые болями и дискомфортом в грудной клетке. Группы заболеваний, от которых следует в первую очередь отличать стенокардию в атипичных и сомнительных ситуациях: сердечно-сосудистые заболевания расслаивающая аневризма аорты; перикардит; гипертрофическая кардиомиопатия; стеноз устья аорты; тромбоэмболия легочной артерии; нейроциркуляторная дистония; легочные заболевания и состояния плеврит; пневмоторакс; пневмония; рак легкого; гипервентиляция; желудочно-кишечные и билиарные заболевания спазм пищевода; эзофагит; рефлюкс-эзофагит; язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки; холецистит; панкреатит; заболевания грудной клетки и позвоночника остеохондроз грудного (реже шейного) отдела позвоночника; травмы ребер, грудины, позвоночника; грудино-ключичный артрит; межреберная невралгия; инфекционные заболевания опоясывающий лишай (до стадии высыпания); психогенные заболевания и состояния депрессия; соматогенный невроз; панические расстройства; фобии; психогенная кардиалгия. Особенности стенокардии напряжения у отдельных групп пациентов: стенокардия напряжения у молодых у молодых пациентов чаще всего отмечается симптоматическая стенокардия, не связанная с атеросклерозом, а также стенокардия вследствие врожденных аномалий коронарных сосудов. Наиболее частые причины симптоматической стенокардии у молодых: аортальные пороки сердца; гипертрофическая кардиомиопатия; дилатационная кардиомиопатия; анемия; синдром чрезмерного физического напряжения (у спортсменов и лиц, занимающихся тяжелым физическим трудом). При наличии у молодых людей симптомов стенокардии рекомендуется выявить факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний (дислипидемия, артериальная гипертония, сахарный диабет, метаболический синдром и др.); стенокардия напряжения у пожилых нарушение памяти, трудности в общении, препятствующие сбору анамнеза; трудности в проведении нагрузочных проб; более частая безболевая ишемия миокарда; более частая атипичная стенокардия; более частые эквиваленты стенокардии (одышка); сопутствующие заболевания, ухудшающие течение ИБС (особенно атеросклеротическое поражение аортального клапана); атеросклеротическое поражение нескольких коронарных артерий; частое поражение ствола левой коронарной артерии; систолическая и диастолическая дисфункция левого желудочка; стенокардия напряжения у женщин повышенная распространенность коронарного спазма и кардиального синдрома Х; высокая частота ложноположительных результатов и низкая частота ложноотрицательных результатов проб с физической нагрузкой (это означает, что отсутствие признаков ишемии при проведении нагрузочных проб с высокой степенью вероятности позволяет исключить диагноз ИБС, а их наличие не является достаточным основанием для диагноза); диагностический метод выбора для диагностики ИБС у женщин – визуальные нагрузочные исследования, особенно стресс-эхокардиография (при проведении сцинтиграфии могут возникнуть трудности с интерпретацией результатов из-за наличия артефактов молочных желез); корреляция между выраженными симптомами и выраженными стенозами коронарных артерий меньше, чем у мужчин; ИБС чаще манифестирует симптомами стабильной стенокардии; ИБС чаще сочетается с артериальной гипертензией, сахарным диабетом и хронической сердечной недостаточностью; госпитальная летальность в связи с инфарктом миокарда выше, чем у мужчин. Особенности стенокардии напряжения на фоне заболеваний: особенности стенокардии напряжения на фоне гипертонической болезни артериальная гипертензия является независимым фактором риска развития атеросклероза; при неконтролируемой артериальной гипертензии рекомендуется воздержаться от проведения нагрузочных проб; интерпретацию результатов нагрузочных проб необходимо проводить с учетом наличия гипертрофии левого желудочка; особенности стенокардии напряжения на фоне сахарного диабета сахарный диабет является независимым фактором риска развития атеросклероза и ИБС; осложнения ИБС – основные причины смерти пациентов с сахарным диабетом; характерно бессимптомное течение (безболевая ишемия миокарда), в связи с чем при обследовании пациентов с сахарным диабетом необходимо применять скрининговые тесты; ИБС на фоне сахарного диабета прогрессирует быстрее и скорее развивается хроническая сердечная недостаточность; чаще диагностируется диффузное поражение коронарных артерий (дистального коронарного русла); характерна субклиническая дисфункция желудочков сердца, выявляемая визуализирующими методами исследования; кардиальный синдром Х диагностируется методом исключения: в первую очередь исключают коронарный атеросклероз и иные заболевания коронарных артерий, затем – вазоспастическую стенокардию, а также проводят дифференциальную диагностику на предмет выявления заболеваний, при которых могут наблюдаться боли в грудной клетке (см. выше). Причины кардиального синдрома Х неизвестны, однако предполагают ведущую роль в развитии этого вида стенокардии эндотелиальной дисфункции коронарных сосудов, изменения ультраструктуры миокарда и коронарного русла, снижение коронарного резерва. Диагноз ставится по следующим критериям: типичная стенокардия (реже стенокардия или ее эквиваленты в покое); положительные результаты проб с физической нагрузкой; отсутствие патологических изменений коронарных артерий при коронарографии (включая отрицательные результаты провокационных проб на коронарный спазм и, по возможности, данные интракоронарного ультразвука, которые свидетельствуют о структурных изменениях коронарных артерий). Вариантная стенокардия Вариантная (вазоспастическая, принцметалла) стенокардия возникает при отсутствии явных атеросклеротических поражений вследствие локального спазма коронарных артерий. Некоторые специалисты полагают, что причиной вазоспазма может служить дисфункция эндотелия коронарных сосудов в начальных стадиях атеросклероза. Стенокардия, обусловленная определяемым коронарным атеросклерозом, также может сопровождаться вазоспазмом, провоцируемым холодовыми воздействиями, курением, нарушением баланса электролитов и др. Критерии диагноза: приступы чаще наблюдаются в покое; характерна вариабельность порога возникновения приступа: ангинозные приступы могут появляться при нагрузке, которую обычно пациент переносит хорошо; ангинозные приступы чаще возникают в утренние часы, чаще всего (по данным суточного мониторирования ЭКГ) в 5–6 часов утра; приступы сопровождаются подъемом (а не снижением!) сегмента ST; на фоне приступа нередко отмечается синусовая тахикардия и желудочковые нарушения ритма сердца; подтвердить вазоспастический характер стенокардии можно при помощи провокационных проб, проводить которые рекомендуется во время коронарографии. Наиболее достоверными являются положительные пробы с ацетилхолином и эргоновином. Безболевая (немая) ишемия миокарда Выделяют два типа безболевой ишемии миокарда: 1-й тип – только безболевая ишемия миокарда; 2-й тип – сочетание безболевой ишемии миокарда и приступов стенокардии. Распространенность безболевой ишемии миокарда чрезвычайно высока (по данным Фремингемского исследования, до 25 % инфарктов миокарда бессимптомны) и нередко является причиной внезапной коронарной смерти. Причины отсутствия симптомов при ишемии миокарда в настоящее время окончательно не выяснены, однако предполагается наличие у пациентов этой категории нейропатий с нарушением поверхностной и глубокой чувствительности (например, при сахарном диабете и метаболическом синдроме), а также индивидуально высокого порога болевой чувствительности. Возможность безболевой ишемии миокарда следует предполагать у лиц с наличием нескольких факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, а также при немотивированных приступах одышки и слабости (эквивалентах стенокардии). • Диагностика: ЭКГ в покое и с нагрузкой; суточное мониторирование ЭКГ; эхокардиография в покое и с нагрузкой; перфузионная сцинтиграфия миокарда; коронарография. Острый коронарный синдром • Вопросы терминологии Острый коронарный синдром подразумевает любую группу клинических признаков, позволяющих подозревать острый инфаркт миокарда или нестабильную стенокардию. Термин «острый коронарный синдром» был введен в клиническую практику относительно недавно. Его основная роль сводится к обозначению состояния пациента до установления наличия (или отсутствия) крупноочагового инфаркта миокарда. Такое обозначение необходимо в первую очередь для принятия тактических решений, особенно активных действий (тромболитической терапии или коронарной ангиопластики). Клинически острый коронарный синдром может проявляться в трех вариантах: затяжной ангинозный приступ (клиническую характеристику см. ниже); впервые возникшая (в предыдущие 28–30 дней) тяжелая стенокардия (не менее ФК III или стенокардия покоя); дестабилизация ранее стабильной стенокардии – появление приступов в покое, переход не менее чем в ФК III стенокардии (прогрессирующая стенокардия, стенокардия «крещендо»). • Клиническая характеристика затяжного приступа стенокардии: приступ длится свыше 20–30 минут (с применением или без применения антиангинальных препаратов); приступ сопровождается колебаниями АД и ЧСС; боль усиливается, иногда становится нестерпимой; колебания интенсивности ощущений, чаще – волнообразные (то усиливаются, то затихают). Острый коронарный синдром может проявляться атипично, особенно у молодых и пожилых пациентов, женщин, а также у пациентов с сахарным диабетом. Наиболее частые атипичные проявления острого коронарного синдрома следующие: боли в эпигастральной области; расстройство пищеварения; внезапная одышка (и ее нарастание). Подобные жалобы пациентов групп риска должны стать основанием для подозрений на острый коронарный синдром. При наличии у пациента признаков острого коронарного синдрома необходима регистрация ЭКГ в покое. По полученным данным (и при возможности в сравнении их с предыдущими электрокардиограммами) диагностируется одна из двух форм острого коронарного синдрома, что обусловливает дальнейшую тактику ведения пациента. Острый коронарный синдром с подъемом сегмента ST включает: инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST; остро возникшую полную блокаду левой ножки пучка Гиса. • Клинические и ЭКГ-признаки: симптомы стенокардии; стойкий подъем сегмента ST или впервые возникшая (предположительно впервые возникшая) блокада левой ножки пучка Гиса. Тактика: быстрое восстановление проходимости сосуда – тромболизис; коронарная ангиопластика. Острый коронарный синдром без подъема сегмента ST включает: нестабильную стенокардию; инфаркт миокарда без подъема сегмента ST. • Клинические и ЭКГ-признаки: симптомы стенокардии; признаки ишемии на ЭКГ; стойкая или преходящая депрессия сегмента ST, превышающая 1 мм в двух смежных отведениях и более; инверсия, сглаженность зубца Т в отведениях с преобладающим зубцом R; отсутствие подъема сегмента ST. Тактика: медикаментозное устранение ишемии; определение маркеров повреждения миокарда в динамике. Острый коронарный синдром без подъема сегмента ST Нестабильная стенокардия Острый процесс ишемии миокарда, тяжесть и продолжительность которого недостаточны для развития некроза миокарда. К нестабильной стенокардии относят следующие периоды течения ИБС: прогрессирующая стенокардия; впервые возникшая (до 1 месяца с момента выявления) тяжелая стенокардия (не менее ФК III и/или стенокардия покоя). • Классификация нестабильной стенокардии: первичная – развившаяся без влияния экстракардиальных факторов (усиливающих ишемию, см. выше); вторичная – при наличии экстракардиальных факторов; постинфарктная – возникшая в течение двух недель после инфаркта миокарда. • Клинические и ЭКГ-признаки: симптомы стенокардии; признаки ишемии на ЭКГ (стойкая или преходящая депрессия сегмента ST, инверсия, сглаженность зубца Т); отсутствие подъема сегмента ST (в большинстве наблюдений); отсутствие изменений кардиоспецифических ферментов (маркеров некроза миокарда). Инфаркт миокарда без подъема сегмента ST Острая ишемия миокарда достаточно большой тяжести и продолжительности, чтобы вызвать некроз миокарда. • Клинические и ЭКГ-признаки: симптомы стенокардии; признаки ишемии на ЭКГ (стойкая или преходящая депрессия сегмента ST, инверсия, сглаженность зубца Т); отсутствие подъема сегмента ST; наличие изменений (повышение уровня) кардиоспецифических ферментов (маркеров некроза миокарда). У большинства пациентов с инфарктом миокарда без подъема сегмента ST в дальнейшем не появляются патологические зубцы Q, то есть диагностируется инфаркт миокарда без зубца Q, называемый также мелкоочаговым инфарктом миокарда. Примечания 1. Термин «инфаркт миокарда без подъема сегмента ST» используется до тех пор, пока не выяснится, развился у пациента крупноочаговый инфаркт миокарда или процесс ограничился развитием инфаркта миокарда без зубца Q. 2. При невозможности определить уровень маркеров некроза миокарда (то есть при невозможности отличить нестабильную стенокардию от инфаркта миокарда без подъема сегмента ST) ограничиваются термином «острый коронарный синдром без подъема сегмента ST». Острый коронарный синдром с подъемом сегмента ST Инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST Стойкий подъем сегмента ST на ЭКГ свидетельствует об острой полной окклюзии коронарной артерии. При невозможности быстро восстановить проходимость сосуда развивается крупноочаговый инфаркт миокарда (инфаркт миокарда с зубцом Q). • Классификация инфаркта миокарда по этиологии: инфаркт миокарда, первичный по отношению к ишемии (спонтанный инфаркт миокарда), то есть развившийся вследствие коронарного события; инфаркт миокарда, вторичный по отношению к ишемии, то есть развившийся из-за повышения потребности миокарда в кислороде и/или при снижении его доставки; внезапная смерть с симптомами, позволяющими предполагать наличие некроза миокарда (клинические данные, данные аутопсии); инфаркт миокарда, ассоциированный с чрескожными коронарными вмешательствами (ангиопластика коронарных артерий, тромбоз стента и др.), документированный ангиографически или при аутопсии; инфаркт миокарда, ассоциированный с операцией коронарного шунтирования. Морфологические фазы (стадии) инфаркта миокарда: острый инфаркт; рубцующийся (заживающий) инфаркт; рубец (заживший инфаркт). В клинической практике часто используют временную классификацию инфаркта миокарда: развивающийся – до 6 часов от начала приступа; острый – от 6 часов до 7 суток; рубцующийся – от 7 до 28 суток; рубец – от 29 суток и более. Примечания 1. Время манифестации клинических и электрокардиографических признаков инфаркта миокарда может не соответствовать морфологическим данным. 2. Термин «острый инфаркт миокарда» правомочен, несмотря на то что он – терминологически – предполагает наличие хронического инфаркта, которого не существует. Однако выделение рубцующейся стадии и стадии рубца требует обозначения в клинической практике острой фазы инфаркта. По глубине поражения различают инфаркт миокарда субэндокардиальный; субэпикардиальный; интрамуральный; трансмуральный. По площади поражения различают инфаркт миокарда крупноочаговый (инфаркт миокарда с зубцом Q); мелкоочаговый (инфаркт миокарда без зубца Q). По локализации различают инфаркт миокарда левого желудочка – передней, боковой, переднебоковой, задней стенок; межжелудочковой перегородки; правого желудочка. По течению различают инфаркт миокарда рецидивирующий (инфаркт, развившийся в течение двух месяцев после предыдущего, локализация обоих инфарктов одинакова); продолженный (инфаркт, развившийся в течение двух месяцев после предыдущего, локализация обоих инфарктов различная); повторный (инфаркт любой локализации, развившийся спустя два месяца после первого). • Клинические критерии диагноза «острый инфаркт миокарда»: 1) повышение значения сердечных биомаркеров и предпочтительнее тропонина; 2) клинические симптомы ишемии; 3) характерные изменения ЭКГ; 4) визуализация утраты участком миокарда жизнеспособности или нарушение его локальной сократимости (радиоизотопные методы исследования, эхокардиография). Примечание Пункты 2–4 являются диагностическими критериями только в сочетании с пунктом 1. • ЭКГ-критерии острого инфаркта миокарда: у мужчин – подъем сегмента ST в любых двух отведениях из групп смежных отведений (см. примечание) выше 0,2 мВ; у женщин – подъем сегмента ST в отведениях V2–V3 выше 0,15 мВ или выше 0,1 мВ (в других отведениях); горизонтальные или нисходящие депрессии сегмента ST глубже 0,05 мВ в любых двух отведениях из групп смежных отведений, или (и) инверсия зубца Т свыше 0,1 мВ в любых двух отведениях из групп смежных отведений с выраженным зубцом R, или при соотношении R/S > 1. Примечание Группы смежных отведений: I, aVL, V6; V4–V6; II, III, aVF. • Клинические критерии перенесенного инфаркта миокарда (любой из перечисленных пунктов или их сочетание): патологические зубцы Q на ЭКГ; визуализация утраты участком миокарда жизнеспособности или нарушение его локальной сократимости (при отсутствии их неишемической причины). • ЭКГ-критерии перенесенного инфаркта миокарда: любой зубец Q продолжительностью свыше 0,02 с или комплекс QS в отведениях V2–V3; зубец Q продолжительностью свыше 0,03 с и глубиной свыше 0,1 мВ или комплекс QS в отведениях I, II, aVL, aVF, V4–V6 в любых двух отведениях из групп смежных отведений; зубец R продолжительностью свыше 0,04 с в отведениях V1–V2, соотношение R/S > 1 в сочетании с конкордантным положительным зубцом Т (при условии ненарушенной проводимости). Примечание Группы смежных отведений: I, aVL, V6; V4–V6; II, III, aVF. • Биохимические маркеры повреждения миокарда Миоглобин – низкомолекулярный белок, определяемый как в моче (малоспецифично при повреждениях миокарда), так и в крови (высокоспецифично в первые часы приступа). Большое содержание миоглобина в скелетной мускулатуре и зависимость его концентрации от функции почек лимитируют его использование в диагностике некроза миокарда. При выявлении повышенной концентрации миоглобина в дальнейшем необходимо определить более специфичный для ИМ маркер. Тропонины (тропониновый комплекс) – комплекс белков-тропонинов, выходящих из миокарда в кровь при его повреждении. Согласно современным международным рекомендациям диагностическое значение имеет уровень тропонина, превышающий верхнюю границу нормы. Это определение подразумевает собственные (эталонные) нормы тропонина для каждой диагностической лаборатории. Под верхней границей нормы подразумевается 99-е значение из 100, полученных при анализе тропонина в конкретной лаборатории у здоровых людей (99-й перцентиль верхнего референсного уровня). Поскольку значение тропонина может оставаться повышенным в течение 7–10 дней после некроза миокарда, последнее его повышение рекомендуется относить к наиболее недавнему клиническому событию. Креатинфосфокиназа (КФК): определение общей КФК не рекомендовано для диагностики ИМ из-за ее высокого содержания в других органах и тканях и низкой специфичности в отношении некроза миокарда. Специфичностью обладает МВ-фракция КФК (изофермент креатинфосфокиназы, характерный для ткани сердечной мышцы). Так же как и для тропонина, согласно международным рекомендациям для определения диагностической значимости изменений уровня КФК МВ необходимо наличие собственных норм для каждой лаборатории. Еще более специфичной в отношении некроза миокарда является кофракция КФК МВ-2. Повышение КФК МВ-2 свыше 1 МЕ/л (или соотношение КФК МВ-2 / КФК МВ-1 свыше 2,5) является достоверным признаком повреждения миокарда. При невозможности определения МВ КФК и тропонина допустимо использование общей КФК, при этом диагностическое значение имеет ее уровень, не менее чем вдвое превышающий контрольный. Примечания 1. При подозрении на рецидивы ИМ необходимо использовать ранние маркеры некроза миокарда, поскольку уровень тропонина может оставаться повышенным в течение длительного времени. 2. Повышение в крови уровня специфических маркеров отражает наличие повреждения миокарда, но не указывает на его механизм. Поэтому те клинические ситуации, в которых имеет место повышение биохимических маркеров, не сопровождаемое другими признаками ишемии миокарда, являются основанием для поиска иных причин повреждения миокарда или внесердечных заболеваний (см. перечень ниже). 3. Наиболее частые причины повышения тропонинов у пациентов без некроза миокарда: миокардиты; перикардиты; тяжелая сердечная недостаточность; лечение противоопухолевыми препаратами. Время определения кардиоспецифических ферментов для диагностики повреждения миокарда: Атипичные формы инфаркта миокарда: астматическая; гастралгическая (абдоминальная); аритмическая; церебральная; периферическая. Осложнения инфаркта миокарда: нарушения ритма и проводимости; острая сердечная недостаточность, кардиогенный шок, отек легких; тромбоэмболический синдром (артериальный и венозный); разрывы свободной стенки сердца, межжелудочковой перегородки, папиллярной мышцы, гемотампонада сердца; острая аневризма сердечной мышцы; кровотечение из желудочно-кишечного тракта; парез (динамическая непроходимость) кишечника; острый панкреатит; психические расстройства; синдром Дресслера. Факторы, влияющие на вероятность развития осложнений при инфаркте миокарда: величина повреждения сердечной мышцы; локализация повреждения; трансмуральность; распространенность атеросклеротического процесса; наличие сопутствующих заболеваний сердца (пороки, внутрисердечный тромбоз и т. д.); наличие нескольких инфарктов в анамнезе. Клинические проявления и диагностика некоторых осложнений инфаркта миокарда представлены в таблице. Аневризмы сердца Аневризмой называют пассивное выпячивание участка стенки сердца, не участвующее в активных сокращениях. Аневризма сердца развивается в остром и подостром периодах инфаркта миокарда. Факторы, предрасполагающие к развитию аневризмы: пол пациента – у мужчин аневризмы сердца развиваются значительно чаще, чем у женщин; локализация инфаркта – в 85 % наблюдений аневризма локализуется в переднебоковой области левого желудочка и является осложнением трансмурального инфаркта миокарда; неконтролируемая артериальная гипертензия; несоблюдение пациентом предписанного в период инфаркта режима. В период до 6 недель с момента возникновения аневризма определяется как острая, далее – как хроническая. Стенка острой аневризмы представлена некротизированной тканью, хронической аневризмы – рубцовой. В полости аневризмы нередко формируются тромбы – источники тромбоэмболий. В дальнейшем тромбы могут организовываться, сокращая объем полости аневризмы и снижая податливость ее стенки. • Классификация: истинные аневризмы – диффузные, мешковидные (с узким «горлышком»), расслаивающие; ложные аневризмы – формируются при разрыве свободной стенки желудочка и ограничены перикардиальными сращениями; функциональные аневризмы – представлены участками гибернирующего жизнеспособного миокарда с резко сниженной локальной сократимостью. • Диагностика Клинические проявления: нарушения сердечного ритма и проводимости; тромбоэмболический синдром; развитие сердечной недостаточности; ЭКГ: отсутствие зубца R; глубокий зубец QS; подъем сегмента SТ; отсутствие динамики сегмента SТ («застывший» инфаркт миокарда). Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: увеличение желудочка; кардиомегалия. Эхокардиография: зона акинезии, гипокинезии; дифференциальная диагностика истинных и ложных аневризм; наличие тромба в полости желудочка. Внутрисердечное исследование: повышение КДД в левом желудочке; зоны акинезии; контрастная визуализация аневризмы. Радионуклидная диагностика: отсутствие (значительное снижение) накопления изотопа в зоне аневризмы; дифференциальная диагностика функциональных аневризм – выявление жизнеспособного миокарда в зоне аневризмы. Синдром Дресслера Обычно синдром Дресслера возникает на 2–6-й неделе инфаркта миокарда, однако возможно более раннее или позднее его развитие. В патогенезе синдрома ведущую роль отводят аутоиммунным реакциям вследствие сенсибилизации антигенами, поступающими из некротизированных участков миокарда. • Клинические проявления синдрома Дресслера (триада): лихорадка; боли в области сердца; перикардит, плеврит, пневмония. • Диагностика Диагноз ставится на основании клинических проявлений, наиболее частыми из которых являются лихорадка и перикардит. Трудность для диагностики представляет лишь ранний синдром Дресслера (на 1-й неделе инфаркта). В эти сроки его следует дифференцировать от эпистенокардитического перикардита, развивающегося на 2–3-и сутки инфаркта, для которого также характерен шум трения перикарда. Дифференциальное значение имеет длительно сохраняющийся шум трения перикарда (свыше 4–5 суток), позволяющий заподозрить развитие раннего синдрома Дресслера, а также эозинофилия и значительное увеличение СОЭ, не характерные для эпистенокардитического перикардита. Атипичные формы синдрома Дресслера: поражение кожи и подкожной клетчатки – узловатая эритема, геморрагические васкулиты; поражение суставов, костей и мышц (синдром плеча, синдром кисти, синдром передней стенки грудной клетки); гломерулонефрит; гепатит. Внезапная смерть Диагноз внезапной смерти следует отличать от констатации смерти, являющейся процессом. Внезапная смерть является прямым следствием остановки кровообращения, но не является ее синонимом, поскольку после остановки кровообращения реанимационные мероприятия способны поддерживать жизнь. Иными словами, остановку кровообращения пациент может пережить. Внезапной называют смерть, наступившую на фоне кажущегося здоровья или на фоне болезни, течение которой не предвещает резкого ухудшения. Во втором случае внезапной считают смерть, наступившую в течение 1 часа после ухудшения состояния. Если реанимационные мероприятия не проводились, то временем наступления смерти принято считать момент потери сознания, а не момент констатации смерти. При отсутствии свидетелей момента потери человеком сознания внезапной считается смерть, наступившая в промежутке менее 24 часов от того момента, когда человека последний раз видели живым, до установленного при патологоанатомическом исследовании времени смерти. У больных с диагностированными при жизни заболеваниями сердца внезапной считают смерть, время и механизм наступления которой были неожиданными. Наличие или отсутствие реанимационных мероприятий в этих ситуациях значения для диагноза не имеет. Диагноз внезапной смерти иногда уточняется после проведения аутопсии. При наличии коронарных причин используют термин «внезапная коронарная смерть», при наличии иных заболеваний сердца, приведших к смерти пациента (аритмий и др.), используют термин «внезапная сердечная смерть». Нарушения сердечного ритма и проводимости Единой, удовлетворяющей всем требованиям клиницистов классификации аритмий сердца в настоящий момент не существует. Наиболее удобной для практического использования представляется разделение аритмий сердца на аритмии, связанные с нарушением импульсообразования, и аритмии, связанные с нарушением проведения импульса. Все аритмии сердца также классифицируют по этиопатогенетическому признаку: функциональные – возникающие при отсутствии заболеваний сердца. Функциональные аритмии являются следствием нарушения вегетативной регуляции сердца и часто именуются дисрегуляторными. Подавляющее большинство функциональных аритмий – центральнообусловленные или неврогенные; органические – возникающие при заболеваниях сердца. К этому виду аритмий принадлежат аритмии, возникающие при поражении клапанного аппарата и коронарных артерий сердца, самого миокарда, проводящих путей, а также аритмии, возникающие при повреждении структур сердца вследствие интоксикации и применения лекарственных препаратов. Примечание Не все аритмии являются патологическими с физиологической точки зрения. К таковым относятся, например, медленные замещающие ритмы, возникающие при снижении автоматизма СА-узла и предохраняющие сердце от асистолии, или синусовая тахикардия, возникающая при недостаточности кровообращения и являющаяся частью компенсаторной реакции, направленной на поддержание минутного объема кровообращения. Аритмии, связанные с нарушением импульсообразования Аритмии, связанные с нарушением импульсообразования, разделяют по топическому признаку: номотопические аритмии и эктопические аритмии. Номотопические аритмии сердца При номотопических аритмиях расстройство темпа и ритма генерации импульсов происходят в самом СА-узле: синусовая брадикардия; синусовая тахикардия; синусовая аритмия. Некоторые специалисты к номотопическим аритмиям относят также синдром слабости синусового узла. Это отнесение имеет некоторую долю условности, поскольку СССУ не ограничивается только патологическими изменениями функции СА-узла (см. ниже). Синусовая брадикардия Возникает вследствие снижения частоты генерации импульсов в СА-узле. Функциональная синусовая брадикардия возникает при повышении парасимпатического тонуса (вагусные брадикардии), наиболее частые причины: расстройство высшей нервно-гормональной регуляции с преобладанием вагусных тенденций; язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки; холецистит; применение некоторых лекарственных препаратов с отрицательным хронотропным действием (сердечных гликозидов, бета-блокаторов и проч.); повышение внутричерепного давления; как вариант нормы – у спортсменов и лиц, длительное время испытывающих значительные физические нагрузки. Органическая синусовая брадикардия, наиболее частые причины: поражение миокарда; токсическое воздействие на СА-узел лекарственных препаратов; общая интоксикация. Жалобы пациента с синусовой брадикардией: на слабость, утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке, на головные боли, тяжесть в голове, головокружения, боли за грудиной, на предобморочные и обморочные состояния. Диагноз синусовой брадикардии ставится по следующему критерию: по наличию положительного мономорфного зубца Р перед каждым желудочковым комплексом. Это возможно только при электрокардиографическом исследовании. При общем осмотре только частота сердечного ритма менее 40 в минуту может давать основание для сомнения в диагнозе, поскольку синусовая брадикардия с частотой ниже этого показателя наблюдается редко. Дифференциальная диагностика функциональной и органической синусовых брадикардий представлена в таблице. Синусовая тахикардия Функциональная синусовая тахикардия возникает при повышении тонуса симпатической нервной системы. Наиболее частые причины функциональной синусовой тахикардии: тиреотоксикоз; расстройства высшей нервно-гормональной регуляции, характеризуемые симпатико-адреналовыми кризами. Органическая синусовая тахикардия возникает при снижении систолического выброса вследствие органических поражений миокарда. В ранних стадиях тахикардия имеет компенсаторный характер, направленный на поддержание минутного объема. Длительно существующая органическая синусовая тахикардия приводит к ухудшению кровоснабжения миокарда за счет укорочения периода диастолы. Поэтому в более поздних стадиях тахикардия утрачивает свой компенсаторный характер и становится патологической. Диагноз синусовой тахикардии ставится по следующему критерию: при наличии положительного мономорфного зубца Р перед каждым желудочковым комплексом. Это возможно только при электрокардиографическом исследовании. Примечания 1. Следует иметь в виду, что при высокой частоте сердечных сокращений зубец Р может наслаиваться на зубец Т, имитируя пароксизмальную наджелудочковую тахикардию. Дифференцированию этих двух видов тахикардий может помочь рефлекторная стимуляция вагуса. При синусовой тахикардии ритм замедляется, и зубцы Р и Т разобщаются. 2. Вторую часть диагностических мероприятий при синусовой тахикардии составляет выяснение ее этиопатогенетических механизмов, то есть отнесение синусовой тахикардии к функциональной или органической. Критерии диагноза органической синусовой тахикардии: одышка; ритм галопа; увеличение размеров сердца; данные Эхо-КГ. Критерии диагноза функциональной синусовой тахикардии: предположительно диагноз функциональной синусовой тахикардии можно ставить при отсутствии признаков органической, приведенных выше; наибольшую трудность составляет, как правило, отграничение неврогенной синусовой тахикардии от синусовой тахикардии при легкой форме тиреотоксикоза, когда отсутствуют другие составляющие классической Мерзебургской триады – зоб и пучеглазие. В таблице, приведенной ниже, указаны признаки, которые могут помочь в начальной дифференциальной диагностике природы функциональной синусовой тахикардии. Синусовая аритмия Синусовой аритмией называют нерегулярный синусовый ритм с разницей между интервалами RR более 0,15 секунды. Функциональная синусовая аритмия вызвана вегетативной дистонией, связана с фазами дыхания – дыхательная синусовая аритмия. Характеризуется учащением сердечного ритма на вдохе и урежением на выдохе. Органическая синусовая аритмия вызвана поражением СА-узла, не зависит от фаз дыхания – недыхательная синусовая аритмия. Диагноз синусовой аритмии ставится по ЭКГ путем сопоставления продолжительности интервалов RR. Дифференцировать функциональную синусовую аритмию от органической можно путем записи ЭКГ на фоне задержки дыхания. Функциональная аритмия (в отличие от органической) при задержке дыхания исчезает. Синдром слабости синусового узла Как уже было отмечено выше, СССУ входит в категорию номотопических аритмий условно, поскольку включает в себя, помимо угнетения автоматизма СА-узла, еще и комплекс нарушений ритма и проводимости. СССУ принадлежит к наименее изученным сердечным аритмиям. Разделяют две формы СССУ: первичная форма развивается вследствие органического поражения СА-узла и/или окружающего его миокарда. Наиболее частые причины первичного СССУ – ИБС и токсическое воздействие на СА-узел; вторичная форма обусловлена внешними воздействиями на СА-узел. Наиболее частой причиной вторичного СССУ является вегетативная дисрегуляция сердца с преобладанием вагусных воздействий. NB! По последним данным, выделяют еще одну форму СССУ – идиопатическую, именуемую как предсердная болезнь. СССУ, вне зависимости от формы, клинически и электрокардиографически проявляется в трех видах: синусовая брадикардия; синдром «брадитахикардия» (синдром Шорта) – исходно редкий ритм с пароксизмами наджелудочковых тахиаритмий; синатриальная блокада или отказ СА-узла. Жалобы пациента: на слабость, утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке; головокружение; предобморочные и обморочные состояния; кратковременные отключения сознания; приступы сердцебиения; приступы Морганьи – Эдемса – Стокса (см. главу «Основные принципы диагностики и лечения неотложных состояний в кардиологии»). • Диагностика и дифференциальная диагностика первичного и вторичного СССУ: регистрация ЭКГ – многократная, серийная; суточное мониторирование ЭКГ; электрофизиологическое исследование (ЭФИ) сердца – эндокардиальное, чреспищеводное; пробы с атропином. Примечание Электрофизиологическое исследование сердца дает наиболее полное представление о состоянии автоматизма СА-узла. ЭФИ с эндокардиальным расположением электродов является инвазивной процедурой и доступно только в крупных специализированных центрах. Чаще используется чреспищеводное ЭФИ, или чреспищеводная электрическая стимуляция сердца (см. главу «Инструментальная диагностика в кардиологии»). Самым важным методом оценки автоматизма СА-узла является определение времени восстановления функции синусового узла (ВВФСУ). Для измерения этого показателя сердцу навязывают искусственный ритм с частотой, на 5–10 ударов превышающей собственную частоту сердечных сокращений, затем стимуляцию прекращают. Показатель ВВФСУ – интервал между последним искусственным и первым самостоятельным возбуждением предсердий (продолжительность постстимуляционной паузы). В зависимости от плана исследования можно измерить ВВФСУ при более высоких частотах стимуляции. В норме ВВФСУ не превышает 1,6 секунды. Если на любом этапе исследования ВВФСУ превышает нормальные значения, это свидетельствует о снижении автоматизма СА-узла. ЭФИ сердца позволяет дифференцировать первичный СССУ от вторичного. При вторичном СССУ подкожное введение атропина во время исследования приводит к нормализации ВВФСУ и учащению собственного ритма. При отсутствии возможности проведения ЭФИ для разграничения первичного и вторичного СССУ можно использовать пробу с атропином. Если при введении 1 мл 0,1 % атропина собственный ритм учащается не менее чем до 90 уд./мин, это свидетельствует в пользу вторичного СССУ. Определение «внутренней» частоты сердечных сокращений является более точным способом дифференцирования первичного и вторичного СССУ. Вначале проводят вегетативную изоляцию сердца путем введения обзидана (из расчета 0,2 мг на 1 кг массы тела) и через 10 минут вводят атропин (из расчета 0,04 мкг на 1 кг веса) в течение 4 минут. Еще через 5 минут устанавливается так называемая собственная частота сердечной активации, которая в норме рассчитывается по формуле: 118,1 – (0,57 ?возраст) ± 14–18 % Снижение собственной частоты сердечной активации свидетельствует о первичном СССУ. Эктопические аритмии сердца При эктопических аритмиях источник генерации импульсов располагается вне СА-узла. В свою очередь эктопические аритмии делятся на пассивные и активные: пассивные эктопические аритмии возникают при снижении автоматизма СА-узла и являются замещающими. Это медленный ритм АВ-соединения или отдельные выскальзывающие сокращения из АВ-соединения; медленный идиовентрикулярный ритм; активные эктопические аритмии возникают при наличии конкурентной нормальному автоматизму СА-узла активности очагов импульсообразования. Это ускоренные эктопические ритмы (предсердный, АВ-соединения, желудочковый); экстрасистолия и парасистолия; наджелудочковые тахиаритмии (мерцательная аритмия, предсердная и АВ-пароксизмальные тахикардии); желудочковые тахиаритмии (желудочковая пароксизмальная тахикардия, мерцание и фибрилляция желудочков). Экстрасистолия и парасистолия • Вопросы терминологии Экстрасистола – преждевременное сокращение сердца, вызванное импульсом, возникшим вне СА-узла. Парасистола – преждевременное сокращение сердца, вызванное импульсом, возникающим в очаге, отличном от СА-узла, и имеющим собственный ритм, независимый от базового ритма (NB! Дифференциация экстрасистол и парасистол практического значения не имеет, поскольку в обоих случаях диагностическая тактика и лечение одинаковы). Интервал сцепления – интервал между окончанием комплекса основного ритма и началом внеочередного комплекса. Компенсаторная пауза – удлинение интервала R—R после внеочередного сокращения. Вставочные (интерполированные) экстрасистолы – экстрасистолы без компенсаторной паузы и с интервалом сцепления, равным интервалам R—R основного ритма (то есть вставочные экстрасистолы являются равноудаленными от смежных комплексов основного ритма). Залп экстрасистол (пробежка тахикардии) – свыше 3–4 преждевременных сокращений подряд. Частые экстрасистолы – не менее 10 % общего количества сердечных сокращений. Очень частые экстрасистолы – более 3–4 экстрасистол в 1 минуту. Аллоритмия (ритмированная экстрасистолия) – разновидность экстрасистолии, при которой внеочередные комплексы следуют после одного (бигеминия), двух (тригеминия), трех (квадригеминия) и т. д. комплексов основного ритма. • Классификация: по этиопатогенетическому признаку функциональные; органические; по локализации гетеротопного очага наджелудочковые; желудочковые; по количеству функционирующих эктопических очагов мономорфные (монофокусные, моноформные); полиморфные (полифокусные, полиформные); по количеству следующих друг за другом экстрасистол одиночные; парные, или дуплеты (две подряд); групповые (3–4 подряд). Критерии диагноза 1. Жалобы пациента на перебои в работе сердца, ощущение толчков, замирания сердца, пустоты в груди (жалобы могут отсутствовать). 2. При физикальном осмотре: аускультация сердечных тонов – сближенные сокращения сердца с последующей длинной паузой, усиление первого тона внеочередного сокращения, пальпация пульсовой волны – сближенные пульсовые волны с последующей паузой, выпадение пульсовых волн. 3. Подтвердить наличие экстрасистолии и классифицировать ее возможно только при ЭКГ-исследовании, а также при суточном мониторировании ЭКГ. В некоторых клинических ситуациях необходимо ЭКГ-исследование с нагрузкой (особенно если экстрасистолия возникает при физической нагрузке – экстрасистолия напряжения). 4. Все экстрасистолы (за исключением вставочных) имеют укороченный интервал сцепления и компенсаторную паузу. Вставочные экстрасистолы имеют предсердно-желудочковый комплекс, отличный от комплексов основного ритма. 5. Наджелудочковые экстрасистолы имеют неизмененный комплекс QRS и отличаются от комплексов основного ритма изменениями зубца Р. Предсердные экстрасистолы, в зависимости от удаления эктопического очага от СА-узла, могут иметь отрицательный зубец Р (нижнепредсердные экстрасистолы). У экстрасистол из АВ-узла зубец Р может сливаться с комплексом QRS или наслаиваться на сегмент RSТ в виде отрицательной волны. При невозможности топической диагностики экстрасистолы обычно ограничиваются термином «наджелудочковая экстрасистола». 6. Политопные наджелудочковые экстрасистолы имеют разные по форме и полярности зубцы Р и интервалы РQ. Интервалы сцепления политопных наджелудочковых экстрасистол отличаются друг от друга. 7. Желудочковые экстрасистолы имеют следующие признаки: отсутствие зубца Р; резкое уширение и деформация комплекса QRSТ, дискордантность максимального зубца комплекса QRS с сегментом RSТ и зубцом Т. 8. Политопные желудочковые экстрасистолы имеют разные по форме и полярности зубцы Р и интервалы РQ. Интервалы сцепления политопных наджелудочковых экстрасистол различаются между собой. 9. При проведении суточного мониторирования ЭКГ среднестатистическая норма количества экстрасистол составляет до 200 наджелудочковых и до 200 желудочковых экстрасистол в сутки. ГРАДАЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВЫХ ЭКСТРАСИСТОЛИЙ (B. Lown, W. Wolf, 1977) Низкие градации (низкий и средний риск внезапной смерти): редкие монотопные экстрасистолы – менее 30 за час частые монотопные экстрасистолы – более 30 за час Высокие градации (высокий риск внезапной смерти): политопные экстрасистолы парные и групповые экстрасистолы пробежки тахикардии ранние экстрасистолы (типа R на Т) ПРОГНОСТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛУДОЧКОВЫХ ЭКСТРАСИСТОЛ (J. Bigger, 1983) Безопасные любые экстрасистолы и эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии, не вызывающие нарушений гемодинамики, у лиц без признаков органического поражения сердца Потенциально опасные желудочковые аритмии, не вызывающие нарушений гемодинамики, у лиц с органическими поражениями сердца Опасные для жизни (злокачественные) эпизоды устойчивой желудочковой тахикардии, желудочковые аритмии, сопровождаемые нарушениями гемодинамики, фибрилляция желудочков Разграничение функциональных и органических экстрасистол базируется на тщательном сборе анамнеза и исключении/ подтверждении органического заболевания сердца всеми доступными методами. Предварительно дифференцировать экстрасистолы по этиопатогенетическому признаку можно, руководствуясь ниже приведенными признаками. Ориентировочные признаки функциональных экстрасистол: молодой возраст пациента; наличие неврологической симптоматики – психоэмоциональная лабильность, повышенная раздражительность, слезливость, ипохондрия; связь экстрасистол с эмоционально-психическим состоянием (экстрасистолия эмоций); периферические признаки вегетативной дистонии; экстрасистолия покоя; характер экстрасистол – для функциональной экстрасистолии характерны (в порядке убывания) желудочковые экстрасистолы, предсердные экстрасистолы, экстрасистолы из АВ-узла, ритмированные экстрасистолы, сочетание наджелудочковых и желудочковых экстрасистол; появление или учащение экстрасистол при проведении вагусных проб; исчезновение или уменьшение количества экстрасистол при переходе пациента из горизонтального в вертикальное положение; исчезновение или уменьшение количества экстрасистол после подкожного введения 1 мл 0,1 % раствора атропина. Примечание Следует иметь в виду, что колебания вегетативного тонуса могут являться провоцирующим фактором возникновения экстрасистол при органическом поражении сердца. Пароксизмальная тахикардия Пароксизмальная тахикардия – это приступ сверхчастых сокращений сердца (от 150–160 до 200–220 в минуту, иногда и более), внезапно возникающий и внезапно прекращающийся с восстановлением в большинстве случаев правильного ритма. Длительность приступа пароксизмальной тахикардии варьирует от нескольких минут до нескольких суток. С электрофизиологической точки зрения пароксизмальная тахикардия есть не что иное, как экстрасистолы, следующие друг за другом с большой частотой. Приступ пароксизмальной тахикардии отличается от пробежки количеством внеочередных сокращений. Приступом считается следование подряд не менее 5 экстрасистол. Если продолжительность приступа превышает 1 минуту, его называют устойчивым. • Классификация: предсердная; атриовентрикулярная – реципрокная (с повторным входом возбуждения), реципрокная с наличием дополнительных путей проведения импульса от предсердий к желудочкам (скрытый синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта); желудочковая. Примечания. 1. Первые две формы пароксизмальных тахикардий не всегда можно отличить даже при ЭКГ-исследовании. Поэтому Комитетом экспертов ВОЗ в 1978 году в спорных случаях рекомендовано обозначать их одним термином – «наджелудочковая пароксизмальная тахикардия». 2. Выделение форм атриовентрикулярной пароксизмальной тахикардии имеет исключительно академическое значение, так как диагностируют и лечат их одинаково. Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия Этиопатогенетически наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, как и все аритмии, разделяют на функциональные и органические. По мнению некоторых авторов, большинство наджелудочковых пароксизмальных аритмий является функциональными (чаще неврогенными). Особенно часто экстракардиальный характер носит реципрокная АВ-тахикардия. Предсердные пароксизмальные тахикардии, напротив, в большинстве наблюдений носят органический характер. • Диагностика 1. Чаще всего пароксизм наджелудочковой тахикардии запускает экстрасистола. Пациенты обычно описывают начало приступа следующим образом: внезапный сильный толчок и затем сильное сердцебиение («сердце скачет»). Пароксизмы могут сопровождаться головокружением, полуобморочными состояниями, общей слабостью, дискомфортом за грудиной. В финале приступа или тотчас после его окончания многие отмечают усиление перистальтики кишечника («бурлит живот») с позывами на дефекацию и обильное мочеотделение (феномен спастической мочи – urina spastica). 2. Физикальное и инструментальное обследование вне приступа могут выявить органическое поражение сердца или признаки невроза, вегетативной дистонии, помогающие в дифференцировании функциональных и органических тахикардий. При жалобах пациента на приступы сердцебиения обязательным является ЭКГ-обследование пациента, включающее не только однократную регистрацию ЭКГ, но и серийные ЭКГисследования и суточные мониторинги ЭКГ. 3. Во время приступа наджелудочковая пароксизмальная тахикардия клинически проявляется следующими признаками: частота сердечных сокращений обычно выше 160 в минуту (чаще всего около 200 в минуту); ритм носит строго регулярный характер. При предсердной тахикардии допустимы спонтанные эпизодические выпадения пульса; венный и артериальный пульс синхронны; феномен спастической мочи; редко сопровождается выраженными гемодинамическими расстройствами; вагусные пробы прекращают приступ или замедляют частоту сердечных сокращений. 4. ЭКГ-признаки: узкий комплекс QRS (менее 0,1 с); обычный по форме комплекс QRS (отсутствие деформации). Примечание. Комплекс QRS при наджелудочковой тахикардии может деформироваться в следующих случаях: исходное нарушение внутрижелудочковой проводимости; синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта; развитие функциональной блокады во время приступа. В этих ситуациях нелегко разграничить наджелудочковую и желудочковую тахикардии. В первых двух из вышеперечисленных ситуаций помочь может анализ ЭКГ, снятой в межприступный период, а при отсутствии таковой – анализ клинических признаков. Отличить наджелудочковую тахикардию с развившейся функциональной блокадой от тахикардии желудочковой можно по клиническим данным, а также по следующим признакам: уширение комплекса QRS при функциональной блокаде редко превышает 0,12 секунды в отличие от желудочковой тахикардии, когда комплекс уширен значительно (0,14 секунды и более); при желудочковой тахикардии электрическая ось сердца резко отклонена влево. Желудочковая пароксизмальная тахикардия В подавляющем большинстве возникновение желудочковых пароксизмальных тахикардий обусловлено тяжелыми органическими заболеваниями сердца. Желудочковую пароксизмальную тахикардию без признаков органического поражения сердца выделяют отдельно как идиопатическую форму нарушений ритма сердца и называют первичной электрической болезнью сердца или электрической нестабильностью миокарда. Выделяют два типа идиопатической желудочковой пароксизмальной тахикардии: непрерывно рецидивирующая характеризуется короткими приступами (5–15 комплексов), чередующимися с разнообразными желудочковыми экстрасистолами; устойчивая характеризуется приступами устойчивой тахикардии. Субъективно переносится легче, чем непрерывно рецидивирующая, и по мнению некоторых специалистов имеет более благоприятный прогноз. • Диагностика 1. Жалобы могут отсутствовать или носить неопределенный характер: головокружение, пустота в груди, полуобморочные состояния и обмороки («тахикардитический нокдаун») или неожиданные падения без потери сознания («дроп-атаки»). Если пациент ощущает начало и окончание приступа, необходимо обучить его и его близких умению подсчитать и оценить ритмичность пульса во время приступа. 2. Физикальное и инструментальное обследование вне приступа могут выявить органическое поражение сердца. При отсутствии такового и наличии вышеуказанных жалоб обязательным является ЭКГ-обследование пациента, включающее не только однократную регистрацию ЭКГ, но и серийные ЭКГ-исследования и суточные мониторинги ЭКГ для выявления идиопатической желудочковой пароксизмальной тахикардии. 3. Во время приступа желудочковая пароксизмальная тахикардия клинически проявляется следующими признаками: частота сердечных сокращений обычно не превышает 160 в минуту; ритм носит несколько нерегулярный характер; характерна атриовентрикулярная диссоциация, при осмотре проявляющаяся в виде редкого венного и частого артериального пульса; периодически возникающие «гигантские» волны венного пульса при совпадении систол предсердий и желудочков, совпадающие с «пушечным» первым тоном аускультации сердца; в подавляющем большинстве наблюдений сопровождается расстройствами гемодинамики; вагусные пробы купирования тахикардии неэффективны. 4. ЭКГ-признаки: широкий комплекс QRS (свыше 0,12–0,14 с); деформация комплекса QRS. 5. Затяжные пароксизмы желудочковой тахикардии в большинстве случаев приводят к развитию тяжелых гемодинамических нарушений, связанных с асинхронизмом сокращений предсердий и желудочков и возникновением так называемой внутренней тампонады сердца. Падение систолического выброса обусловливает развитие двух основных синдромов: церебрального (потеря сознания, эпилептиформные судороги) и кардиального (отек легких, острая коронарная недостаточность, коллапс, шок). Пароксизм желудочковой тахикардии нередко переходит в фибрилляцию желудочков. 6. После приступа желудочковой тахикардии нередко возникает так называемый посттахикардитический синдром Cossio: депрессия сегмента RST и/или инверсия зубца Т. Эти изменения, отмечаемые электрокардиограммой, проходят спустя несколько часов или дней после приступа. Мерцательная аритмия Мерцательная аритмия – это беспорядочный ритм желудочков, обусловленный нерегулярными импульсами, исходящими из предсердий. • Вопросы терминологии Мерцательная аритмия – клиническое понятие. С электрофизиологической точки зрения существует трепетание предсердий и фибрилляция предсердий, клинически объединяемые в мерцательную аритмию. Фибрилляция предсердий обусловлена наличием в предсердиях большого количества эктопических очагов возбуждения, функционирующих по механизму re-entry (обратный вход возбуждения). Количество возникающих импульсов колеблется от 350 до 700 в минуту. При этом предсердия возбуждаются не упорядоченно, а отдельными группами мышечных волокон, в результате чего систола (то есть сокращение) предсердий отсутствует, подменяясь хаотичной активацией различных их участков. Фибрилляция предсердий – наиболее частая форма наджелудочковых аритмий и наблюдается примерно в 20 раз чаще трепетания предсердий. Трепетание предсердий обусловлено функционированием в предсердиях одного, гетеротопного, очага с круговой циркуляцией импульса, генерирующего импульсы с частотой от 250 до 350 в минуту. При этом предсердия возбуждаются ритмически. При мерцательной аритмии большая часть импульсов из предсердий к желудочкам не проводится вследствие их блокады в АВ-узле. Проведение импульсов может быть хаотичным и регулярным (при трепетании), различна также и их общая частота, обусловливающая частоту желудочковых сокращений: при хаотичном проведении ритм желудочков нерегулярный; при ритмичном проведении, наблюдаемом при трепетании, к желудочкам проводится каждый 2-й, 3-й и т. д. импульсы. Такую форму называют «трепетание предсердий 2: 1, 3: 1» и т. д. При этом ритм желудочков регулярный. • Классификация: пароксизмальная мерцательная аритмия; постоянная (хроническая) мерцательная аритмия. Кроме того, мерцательную аритмию классифицируют по частоте желудочковых сокращений: брадиформа; тахиформа; тахибрадиформа. По этиопатогенетическим механизмам мерцательная аритмия может быть функциональной и органической. Функциональная мерцательная аритмия Чаще обусловлена изменениями вегетативного тонуса: вагусная мерцательная аритмия – возникает чаще всего в покое, во время сна и не связана с психическим и эмоциональным напряжением; адренергическая (катехоламинзависимая) мерцательная аритмия – возникает в тесной связи с физической и эмоциональной нагрузками, чаще всего в период дневной активности пациента. Органическая мерцательная аритмия По определению А. Сметнева (1990), наиболее частые причины органической мерцательной аритмии – три – оз: митральный стеноз, тиреотоксикоз, кардиосклероз. Кроме перечисленных, следующие заболевания и состояния нередко сопровождаются мерцательной аритмией: СССУ, кардиомиопатии, интоксикации (особенно алкогольные), лихорадочные состояния. • Диагностика 1. Жалобы в момент приступа: неритмичное сердцебиение с различной частотой, слабость, головокружение, дискомфорт за грудиной. В межприступный период жалобы могут отсутствовать. 2. Аускультативно на фоне приступа (или при постоянной форме мерцательной аритмии) выслушивается нерегулярный ритм. Продолжительность промежутков между сердечными сокращениями различна – хаотичный сердечный ритм. При правильной форме трепетания предсердий аускультативно ритм воспринимается как регулярный, и в этом случае распознать мерцательную аритмию можно только при ЭКГ-исследовании. Пальпация периферического пульса при мерцательной аритмии тоже имеет характерную картину. При сопоставлении аускультативных данных с пальпацией пульсовой волны нередко можно выявить дефицит пульса – количество сердечных сокращений не совпадает с количеством волн периферического пульса. 3. ЭКГ-исследование при фибрилляции предсердий: продолжительность всех интервалов R—R различна; комплексы QRS имеют различную амплитуду (электрическая альтернация); зубец Р отсутствует; диастолический отрезок состоит из частых нерегулярных волн f, лучше всего видных в отведениях V1–V2. 4. ЭКГ-исследование при трепетании предсердий: зубец Р отсутствует; диастолический интервал в отведениях III и aVF имеет характерный пилообразный рисунок, а в отведениях V1 и V2 можно дифференцировать волны F и сосчитать их количество; интервалы RR имеют различную продолжительность при неправильной форме трепетания предсердий и одинаковую – при правильной форме. В последнем случае перед каждым комплексом QRS имеется одинаковое количество волн F. • Дифференциальная диагностика этиопатогенетических видов мерцательной аритмии В первую очередь необходимо исключить вышеописанную триаду наиболее частых органических причин мерцательной аритмии. Диагностика митрального порока и кардиосклероза изложена в соответствующих разделах справочника. Третий компонент триады – тиреотоксикоз – представляет наибольшие трудности для диагностики, поскольку мерцательная аритмия может быть единственным признаком заболевания щитовидной железы на протяжении многих лет. Поэтому, если в процессе обследования никаких других причин возникновения мерцательной аритмии не найдено, прежде чем отнести мерцательную аритмию к функциональной, необходимо тщательно обследовать щитовидную железу. Заподозрить тиреотоксикоз у пациента с мерцательной аритмией можно по следующим критериям: эмоциональная лабильность, пониженное питание, избыточная потливость. Ключевым для установления диагноза является определение белковосвязанного йода и тиреоидных гормонов, а также радионуклидная оценка состояния функции щитовидной железы. Если органические причины мерцательной аритмии аргументированно отвергнуты, то необходимо определить, к какому виду функциональных аритмий – вагусному или адренергическому – относится мерцательная аритмия, поскольку на этой дифференциации базируется лечение. В таблице, приведенной ниже, указаны основные отличительные признаки этих двух видов функциональной мерцательной аритмии. Аритмии, связанные с нарушением проведения импульса (блокады сердца) Диагноз нарушения проводимости скорее электрокардиографический, нежели клинический. Некоторые нарушения проводимости клинически проявляются теми же симптомами, что и брадикардии. Нарушение синоатриальной (синусно-предсердной) проводимости С полной достоверностью диагноз синоатриальной блокады можно поставить только на основании данных электрофизиологического исследования сердца. СА-блокада может быть вызвана как органическими поражениями миокарда в области СА-узла, так и ваготонией. • Клинические признаки: жалобы скудные, чаще связанные с основным заболеванием или состоянием. При ЭКГ-картине (описана ниже) аускультативно и при пальпации пульсовой волны выявляются паузы между сокращениями сердца. • ЭКГ-признаки: фоновый синусовый ритм; выпадение комплекса PQRST с последующей паузой, равной двум интервалам между обычными сокращениями; в период пауз могут регистрироваться выскальзывающие (замещающие) сокращения из различных источников, в том числе групповые экстрасистолы и пробежки тахикардии. Нарушение предсердно-желудочковой проводимости АВ-блокада 1-й степени (замедление предсердно-желудочковой проводимости) ЭКГ-признаки: удлинение интервала PQ свыше 0,21 секунды; все предсердные импульсы достигают желудочков; зубец Р может сливаться с зубцом Т предыдущего комплекса. АВ-блокада 2-й степени (неполная предсердно-желудочковая блокада) Различают два вида: по типу Мобитц I и по типу Мобитц II. ЭКГ-признак, общий для обоих типов: выпадение отдельных желудочковых сокращений. Тип Мобитц I ЭКГ-признаки: постепенное удлинение интервала PQ от цикла к циклу до полного прекращения проведения импульса из предсердий к желудочкам. В этот момент регистрируется изолированный зубец Р. Следующий интервал PQ близок к нормальному или нормальный. Затем цикл повторяется. Тип Мобитц II ЭКГ-признаки: периодическое выпадение желудочкового комплекса без предшествовавшего постепенного удлинения интервала PQ. АВ-блокада 3-й степени (полная предсердно-желудочковая блокада) Клинические признаки: жалобы пациента аналогичны жалобам при брадикардии; при малой частоте желудочковых сокращений характерны приступы МЭС. Аускультативно: различная звучность 1-го тона на верхушке (что связано с различными интервалами между предсердными и желудочковыми сокращениями), периодически – громкий «пушечный» тон (при совпадении предсердных и желудочковых сокращений). ЭКГ-признаки: предсердные и желудочковые комплексы следуют независимо друг от друга; ритм как предсердий, так и желудочков правильный; частота предсердного ритма, как правило, в пределах нормы; частота желудочкового ритма менее 50 в минуту. Нарушения внутрижелудочковой проводимости Нарушения внутрижелудочковой проводимости включают нарушения проведения по основному стволу пучка Гиса, его ножкам и их ветвям. Подробнее ЭКГ-признаки этих нарушений проводимости описаны в главе «Инструментальная диагностика в кардиологии». Приобретенные пороки сердца Приобретенные пороки сердца – это поражение структур сердца (клапанов и перегородок), возникшее при жизни пациента вследствие разных причин. Наиболее частые причины развития приобретенных пороков сердца: ревматизм; инфекционный эндокардит; дегенеративные и дистрофические изменения соединительной ткани клапанов; ишемическая болезнь сердца (дисфункция сосочковых мышц, отрыв хорд клапанов); атеросклероз (атеросклеротические изменения створок клапанов, чаще – аортального); травмы и ранения. Приобретенные пороки перегородок сердца (особенно обусловленные опухолевыми процессами, паразитарными кистами и т. д.) встречаются крайне редко, поэтому в данном справочнике не рассматриваются. То же самое можно сказать и о массивном некрозе перегородки при инфаркте миокарда, о травматическом повреждении сердца с формированием порока, а также приобретенных пороках клапана легочной артерии. На практике чаще всего врач имеет дело с пороками митрального, аортального и трехстворчатого клапанов, вызванными первыми двумя причинами. • Классификация общая: пороки митрального клапана; пороки аортального клапана; пороки трикуспидального клапана; пороки клапана легочной артерии (встречаются редко); сочетанные пороки (поражение двух и более клапанов). • Классификация по характеру изменений клапанов: недостаточность клапана – нарушение запирательной функции клапана и появлением регургитации; стеноз клапана – сужение отверстия клапана с уменьшением его площади; комбинированный порок (сочетание недостаточности и стеноза при поражении одного клапана). • Классификация по состоянию общей (системной) гемодинамики: компенсированный – отсутствуют клинические признаки недостаточности кровообращения; субкомпенсированный – характеризуется преходящими признаками нарушения кровообращения, то есть они возникают только при прерывании лечения, а также при необычных для пациента физических нагрузках и состояниях (беременность, инфекционные заболевания и др.); декомпенсированный – признаки недостаточности кровообращения наличествуют вне зависимости от лечения (проводится или нет). Примечания 1. При формулировке диагноза указывается причина формирования порока, его локализация и характер изменений клапана. Кроме того, в диагнозе обязательно указывается преобладание стеноза или недостаточности (для комбинированных пороков). Обязательным для диагноза является также указание наличия кальциноза клапана и его степени (см. ниже). Степень компенсации в диагнозе обычно не указывается, ее заменяют определением степени недостаточности кровообращения. Примеры диагнозов: а). Ревматизм, неактивная фаза. Комбинированный порок митрального клапана с преобладанием стеноза и кальцинозом 2-й степени. Недостаточность кровообращения IIA ст. б). Ревматизм, неактивная фаза. Сочетанный митрально-аортальный порок сердца. Комбинированный порок аортального клапана с преобладанием недостаточности. Комбинированный порок митрального клапана с преобладанием стеноза. Недостаточность кровообращения III ст. в). Первичный инфекционный эндокардит. Недостаточность аортального клапана. Недостаточность кровообращения I ст. 2. Определение степени выраженности порока (степень, определяющая состояние внутрисердечной гемодинамики) обычно используется в кардиохирургической практике и для каждого порока определяется отдельно по совокупности клинических признаков и данных инструментальных методов исследования. 3. Выделяют еще один вид приобретенных пороков сердца – нарушения функции клапанов, не связанные с их органическим поражением, – так называемые относительные пороки сердца: относительная недостаточность клапанов связана с увеличением диаметра клапанного отверстия, когда неизмененные створки не в состоянии его прикрыть (например, при значительном увеличении полостей сердца, снижении тонуса папиллярных мышц); относительный стеноз клапана связан с увеличением сопротивления в зоне клапанного отверстия, создающего предпосылки для турбулентных потоков крови, например при значительном увеличении скорости кровотока через клапан. Относительные пороки (чаще – недостаточность) могут сопровождать органические клапанные пороки. Самые частые примеры: формирование относительной недостаточности митрального клапана вследствие дилатации левого желудочка при аортальном пороке (митрализация аортального порока); формирование относительной трикуспидальной недостаточности вследствие дилатации правого желудочка при митральном пороке. При этом наличие относительного порока клапана не дает оснований для диагноза «сочетанный порок сердца», несмотря на характерную в таких случаях клиническую картину сочетанного порока, однако учитывается при определении объема лечения (как медикаментозного, так и хирургического). 4. При диагностике приобретенных пороков сердца следует иметь в виду, что так называемые чистые пороки встречаются редко (как правило, это митральный стеноз). Чаще всего приходится диагностировать и лечить сочетанные и комбинированные пороки. Митральная недостаточность Недостаточность митрального клапана – это нарушение запирательной функции створок клапана, вследствие чего часть крови, находящейся в левом желудочке, возвращается обратно в левое предсердие преимущественно во время систолы желудочков (митральная регургитация). Митральная регургитация приводит к нарушениям системной гемодинамики, основные проявления которых – пассивная (венозная) легочная гипертензия и нарушение кровообращения по большому кругу (см. с. 72). • Диагностика Жалобы пациента: одышка; сухой кашель; приступы сердечной астмы; слабость и утомляемость; сердцебиение. При формировании правожелудочковой недостаточности: тяжесть в правом подреберье, отеки. Осмотр и пальпация: цианоз, акроцианоз; синюшный румянец в области скул (facies mitralis); усиленный и разлитой верхушечный толчок; систолическое дрожание над верхушкой сердца. При формировании правожелудочковой недостаточности: пульсация правого желудочка под мечевидным отростком; набухание шейных вен, их пульсация; гепатомегалия; отеки. Аускультация сердца: систолический шум над верхушкой с проведением в подмышечную область (при поражении преимущественно задней створки шум может проводиться на основание сердца и сосуды шеи). Шум громкий, лучше всего выслушивается при положении пациента лежа на левом боку. Интенсивность шума коррелирует со степенью регургитации на митральном клапане; ослабление 1-го тона (вплоть до его отсутствия); аускультация 3-го тона; акцент 2-го тона над легочной артерией. Электрокардиография: гипертрофия левого предсердия (Р-mitrale); признаки гипертрофии левого желудочка; при формировании правожелудочковой недостаточности – признаки гипертрофии правых отделов; нарушения ритма сердца (чаще – мерцательная аритмия). Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: митральная конфигурация сердца (со сглаженной талией); увеличение левого предсердия – отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса. Левое предсердие может достигать огромных размеров, формируя правый контур сердца в прямой проекции; увеличение левого желудочка; признаки пассивной (венозной) легочной гипертензии – усиление сосудистого рисунка, расширение корней легких с нечеткими тенями, линии, отходящие от корней и идущие до периферии легочных полей, – линии Керли; признаки кальциноза в проекции митрального клапана. Эхокардиография: изменения створок митрального клапана (деформация, перфорация, кальциноз, вегетации); регургитация в левое предсердие; увеличение размеров левого предсердия; увеличение размеров левого желудочка; повышение давления в легочной артерии; увеличение правых отделов; тромбоз левого предсердия (ушка левого предсердия). Внутрисердечное исследование: а) катетеризация полостей сердца – повышение давления в левом предсердии; увеличение КДД в левом желудочке; увеличение давления в легочных капиллярах и легочной артерии; б) левая контрастная вентрикулография – регургитация в левое предсердие. Чаще всего степень митральной регургитации оценивают по данным эхокардиографии. Однако следует иметь в виду, что эта оценка является приблизительной, и точно определить степень регургитации можно только интраоперационно – при введении пальца хирурга в левое предсердие. Соответствие эхокардиографического определения и интраоперационного представлено в таблице: • Осложнения митральной недостаточности: системные тромбоэмболии (при тромбозе ЛП, особенно его ушка); инфекционный эндокардит. Митральный стеноз Митральный стеноз – это сужение отверстия митрального клапана, создающее препятствие на пути тока крови из левого предсердия в левый желудочек во время систолы предсердий (диастолы желудочков). Подобные нарушения внутрисердечной гемодинамики приводят к системным гемодинамическим нарушениям, основные проявления которых – активная и пассивная легочная гипертензия, а также нарушение кровообращения по большому кругу. Барьер на пути тока крови из левого предсердия в левый желудочек • Диагностика Жалобы пациента одышка; ортопноэ; приступы удушья (с кровохарканьем и без); кровохарканье; сухой кашель; слабость; быстрая утомляемость; перебои и сердцебиение. Наблюдаются нарушение глотания (при значительном увеличении левого предсердия), осиплость голоса (при сдавлении левого возвратного нерва увеличенным левым предсердием – симптом Ортнера); кардиалгии. При формировании правожелудочковой недостаточности – тяжесть в правом подреберье, отеки. Осмотр, пальпация, перкуссия: цианоз, акроцианоз; синюшный румянец в области скул (facies mitralis); малый пульс; аритмичный пульс; разное наполнение пульса на левой и правой руках (вследствие сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием – симптом Попова); возможный дефицит пульса (при мерцательной аритмии); верхушечный толчок ослаблен (или не определяется вовсе); симптом «кошачьего мурлыканья» (диастолическое дрожание в области верхушки сердца), лучше всего определяемый в положении пациента лежа на левом боку, после физической нагрузки, а также при задержке дыхания на выдохе. При формировании правожелудочковой недостаточности: пульсация правого желудочка под мечевидным отростком; набухание и пульсация шейных вен; гепатомегалия; отеки. Аускультация сердца: усиленный хлопающий 1-й тон; диастолический шум на верхушке (тихий, низкий, после щелчка открытия митрального клапана); щелчок открытия митрального клапана; акцент 2-го тона над легочным стволом. Электрокардиография: гипертрофия левого предсердия (Р-mitrale); при формировании правожелудочковой недостаточности – признаки гипертрофии правых отделов; нарушения ритма сердца (чаще – мерцательная аритмия). Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: при невыраженном пороке – размеры сердца не увеличены; при выраженном пороке – митральная конфигурация сердца (сглаженная талия); увеличение левого предсердия – отклонение контрастированного пищевода по дуге малого, а затем большого радиуса; признаки пассивной (венозной) легочной гипертензии – усиление сосудистого рисунка, расширение корней легких с нечеткими тенями, линейные линии, отходящие от корней и идущие до периферии легочных полей – линии Керли; признаки активной (артериальной) легочной гипертензии – выбухание ствола легочной артерии, расширение корней легких с четкими контурами, симптом «ампутации» корней: внезапный обрыв расширенных ветвей легочной артерии вместо постепенного их перехода в более мелкие; признаки кальциноза в проекции митрального клапана. Эхокардиография: изменения створок митрального клапана (деформация, утолщение, сращение по комиссурам, нарушение подвижности, кальциноз); уменьшение площади митрального отверстия; наличие градиента давления на митральном клапане; увеличение левого предсердия; повышение давления в легочной артерии; увеличение правых отделов; тромбоз левого предсердия (ушка левого предсердия). Катетеризация полостей сердца: диастолический градиент давления на митральном клапане; повышение давления в левом предсердии; повышение давления в легочной артерии и легочных капиллярах; увеличение КДД в правом желудочке. Степени митрального стеноза по данным эхокардиографии представлены в таблице. • Осложнения митрального стеноза: отек легких; мерцательная аритмия; тромбоэмболии большого круга (при тромбозе ЛП, особенно его ушка); тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей; бронхолегочные инфекции; инфекционный эндокардит. Определение преобладания стеноза или недостаточности при комбинированных митральных пороках: Стеноз аортального клапана • Вопросы терминологии Стеноз аортального клапана и стеноз устья аорты не являются идентичными понятиями. Стеноз аортального клапана является одним из трех видов стеноза устья аорты, подразумевающий сужение отверстия аортального клапана, которое возникает вследствие сращения створок аортального клапана и создает препятствие на пути кровотока из левого желудочка в аорту во время систолы желудочков. Иногда стеноз аортального клапана называют еще и клапанным вариантом стеноза устья аорты. Два других вида стеноза устья аорты – подклапанный стеноз (субаортальный), являющийся разновидностью гипертрофической кардиомиопатии, и надклапанный стеноз (супрааортальный), относящийся к врожденным порокам сердца, – в данном разделе не рассматриваются. Стеноз аортального клапана не следует (по аналогии с митральным стенозом) называть аортальным стенозом, так как этот термин скорее подходит к заболеваниям аорты и может привести к неверной трактовке диагноза. Изменения внутрисердечной гемодинамики при стенозе аортального клапана приводят к системным гемодинамическим нарушениям, ведущим механизмом которых является снижение сократительной функции миокарда левого желудочка. • Диагностика Жалобы пациента (длительное время могут отсутствовать): головокружения; головные боли; обмороки; стенокардия; одышка; приступы удушья; слабость, быстрая утомляемость. При формировании правожелудочковой недостаточности: тяжесть в правом подреберье; отеки. Осмотр, перкуссия, пальпация: бледность кожи и слизистых; снижение систолического артериального давления; у ряда пациентов отмечается артериальная гипертензия (вследствие включения ренин-ангиотензинового механизма в условиях снижения сердечного выброса); малый медленный пульс; выраженность изменений артериального давления и пульса коррелирует со степенью выраженности порока; верхушечный толчок усилен; систолическое дрожание, пальпируемое во 2-м межреберье справа от грудины; перкуторно – увеличение левой границы сердца. При формировании правожелудочковой недостаточности: цианоз; набухание и пульсация шейных вен; гепатомегалия; отеки. Аускультация сердца: систолический шум во 2-м межреберье справа от грудины, а также в точке Боткина – Эрба. Шум грубый, интенсивный, рокочущий, проводится на сосуды шеи; ослабление 2-го тона (вплоть до его полного исчезновения); ослабление 1-го тона; систолический щелчок – тон изгнания (только при сохраненной подвижности створок аортального клапана). Электрокардиография: гипертрофия левого желудочка; нарушения проводимости (чаще всего блокада левой ножки пучка Гиса). Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: в период компенсации – размеры сердца не увеличены или незначительно увеличен левый желудочек; в период клинических проявлений – аортальная конфигурация сердца – выраженная талия; увеличение левого желудочка; расширение аорты в начальной ее части (аневризматическое) с усилением ее пульсации; кальциноз в проекции аортального клапана; в поздних стадиях порока – увеличение левого предсердия и правого желудочка; признаки легочной гипертензии (венозной). Эхокардиография: изменения створок аортального клапана (деформация, утолщение, сращение по комиссурам, нарушение подвижности, кальциноз); гипертрофия миокарда левого желудочка, межжелудочковой перегородки; наличие градиента давления на аортальном клапане; уменьшение площади аортального отверстия; увеличение размеров левого желудочка; в поздних стадиях порока увеличение левого предсердия; увеличение правых отделов сердца; повышение давления в легочной артерии. Катетеризация полостей сердца: систолический градиент давления на аортальном клапане; увеличение КДД в левом желудочке; повышение давления в левом предсердии; повышение давления в легочной артерии и легочных капиллярах. Степени стеноза аортального клапана по данным эхокардиографии указаны в таблице. • Осложнения стеноза аортального клапана: церебральные нарушения; коронарная недостаточность; острая левожелудочковая недостаточность; внезапная смерть (чаще всего вследствие острой коронарной или острой церебральной недостаточности, реже – аритмогенная); инфекционный эндокардит. Примечание Тотальная сердечная недостаточность является не осложнением, а скорее закономерным этапом развития стеноза аортального клапана (равно как и других пороков сердца). Недостаточность аортального клапана Недостаточность аортального клапана – это нарушение запирательной функции створок клапана, вследствие чего часть крови, выбрасываемой из левого желудочка в аорту во время систолы желудочков, возвращается обратно в левый желудочек во время диастолы желудочков (аортальная регургитация). Подобные нарушения внутрисердечной гемодинамики приводят к системным гемодинамическим нарушениям, основными проявлениями которых являются пассивная легочная гипертензия и нарушение кровообращения по большому кругу. • Диагностика Жалобы пациента: головокружения; обмороки; сердцебиение; ощущение усиленной пульсации шейных сосудов; одышка; приступы удушья; слабость; быстрая утомляемость. Отмечается стенокардия. Осмотр, пальпация, перкуссия: бледность кожи и слизистых; усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), синхронное с пульсацией покачивание головы; капиллярный пульс (синхронное с пульсом изменение окраски ногтевого ложа, изменение степени гиперемии кожи после небольшого трения или щипка); высокий скорый пульс; повышение систолического давления в сочетании со снижением диастолического – увеличение пульсового давления (чем больше величина пульсового давления, тем более выражена степень регургитации); усиленный разлитой верхушечный толчок. Аускультация сердца: диастолический шум в 3–4-м межреберьях у левого края грудины. Шум мягкий, дующий, следующий сразу после 2-го тона. Шум лучше всего выслушивается при горизонтальном положении пациента, а также при задержке дыхания в фазе выдоха. При значительном уплотнении стенок аорты шум может лучше выслушиваться во 2-м межреберье справа от грудины (в классической точке аускультации аортального клапана); ослабление 2-го тона (вплоть до его полного исчезновения); ослабление 1-го тона. Электрокардиография: признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: в период компенсации – размеры сердца не увеличены или незначительно увеличен левый желудочек; в период клинических проявлений – аортальная конфигурация сердца – выраженная талия; увеличение левого желудочка; диффузное расширение тени аорты в начальной части с усилением ее пульсации; кальциноз в проекции аортального клапана; в поздних стадиях порока – увеличение левого предсердия и правого желудочка; признаки легочной гипертензии (венозной). Эхокардиография: изменения створок аортального клапана (деформация, утолщение, нарушение подвижности, вегетации, кальциноз); регургитация в полость левого желудочка; гипертрофия миокарда левого желудочка, межжелудочковой перегородки; увеличение размеров левого желудочка; расширение корня аорты; в поздних стадиях порока – увеличение левого предсердия; увеличение правых отделов; повышение давления в легочной артерии. Внутрисердечное исследование: катетеризация полостей сердца – снижение диастолического давления в аорте; увеличение сердечного выброса; увеличение КДД в левом желудочке; повышение давления в левом предсердии; повышение давления в легочной артерии и легочных капиллярах; контрастная аортография – регургитация в полость левого желудочка. • Осложнения недостаточности аортального клапана: острая коронарная недостаточность; инфекционный эндокардит. Недостаточность трикуспидального клапана Недостаточность трикуспидального клапана – это нарушение запирательной функции створок клапана, вследствие чего часть крови, находящейся в правом желудочке, возвращается в правое предсердие во время систолы желудочков (трикуспидальная регургитация). Относительная недостаточность трикуспидального клапана встречается чаще, чем органические его поражения, среди которых лидирует инфекционный эндокардит. Трикуспидальная регургитация приводит к системным гемодинамическим нарушениям, и основное из них – нарушение кровообращения по большому кругу. • Диагностика Жалобы пациента: одышка; слабость; перебои в работе сердца; сердцебиение; отеки; тяжесть в правом подреберье; тошнота; снижение аппетита. Общий осмотр: бледность кожи и слизистых; желтушность (иктеричность) кожи и слизистых разной степени выраженности; пульсация шейных вен; положительный венный пульс; пульсация правого желудочка под мечевидным отростком; систолическая пульсация печени; отеки; асцит. Аускультация сердца: систолический шум у мечевидного отростка грудины. Шум резко усиливается на высоте вдоха при задержке дыхания. Электрокардиография: гипертрофия правых отделов; нарушение ритма и проводимости. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: увеличение правых отделов сердца; отсутствие значительного застоя в малом круге. Эхокардиография: изменения створок трикуспидального клапана (деформация, утолщение, нарушение подвижности); регургитация в правое предсердие; увеличение правых отделов сердца. Внутрисердечное исследование: катетеризация полостей сердца – увеличение КДД в правом желудочке; повышение центрального венозного давления; правая контрастная вентрикулография – регургитация в правое предсердие. Стеноз трикуспидального клапана Стеноз трикуспидального клапана – это сужение отверстия трикуспидального клапана, препятствующее кровотоку из правого предсердия в правый желудочек во время систолы предсердий (диастолы желудочков). Изолированный трикуспидальный стеноз – казуистика, чаще всего является врожденным. В подавляющем большинстве наблюдений приобретенный трикуспидальный стеноз сочетается с другими пороками сердца. • Диагностика проводится параллельно с диагностикой других пороков сердца, поскольку жалобы, данные осмотра и физикального обследования свидетельствуют чаще всего в пользу других пороков. На сочетание порока сердца с трикуспидальным стенозом могут указывать: отсутствие жалоб, связанных с застоем в малом круге кровообращения, – одышки, сухого кашля и т. д., у пациентов с теми формами порока сердца, для которых они характерны (так как в правый желудочек и легочную артерию попадает мало крови); диастолический шум у мечевидного отростка. В отличие от диастолического шума при митральном стенозе этот шум усиливается на высоте вдоха при задержке дыхания; раннее проявление признаков недостаточности кровообращения по большому кругу. Предположительный диагноз должен быть подтвержден данными эхокардиографии: выявлением изменений створок трикуспидального клапана (утолщение, сращение, нарушение подвижности). Пролапс митрального клапана Пролапсом митрального клапана (ПМК) называют провисание створок клапана в полость левого предсердия. Следует заметить, что многими специалистами это состояние вообще не расценивается как заболевание, поскольку до сих пор нет четкой оценки его диагностической значимости и степени риска. Однако диагноз ПМК ставится не так уж и редко, и для этого существуют основания, описанные ниже. Различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК. Первичный пролапс Характеризуется миксоматозным изменением створок клапана. Разрастание мукозного слоя створок клапана приводит к внедрению его волокон в фиброзный слой с нарушением целостности последнего. В результате поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами, створки провисают и куполообразно прогибаются в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Иногда отмечается удлинение хорд и слабость хордального аппарата. Первичный пролапс диагностируется у людей без признаков каких-либо заболеваний или у людей с наследственными заболеваниями, проявляющимися соединительнотканной дисплазией (синдром Эллерса – Данло, синдром Марфана, синдром Кляйнфельтера, пороки развития грудной клетки и остеогенеза в целом), что с высокой долей вероятности свидетельствует о его генетической обусловленности. Кроме того, первичный пролапс митрального клапана нередко сочетается с другими видами врожденных аномалий сердца. Вторичный пролапс Характеризуется локальным фиброэластическим утолщением нижних поверхностей створок. При этом внутренние слои створок остаются гистологически сохранными. Вторичный ПМК возникает на фоне других заболеваний и состояний: ИБС, кардиомиопатии, системной красной волчанки, застойной сердечной недостаточности. Как при первичном, так и при вторичном пролапсе задняя створка митрального клапана поражается значительно чаще, чем передняя. Диагностика пролапса митрального клапана, вне зависимости от наличия или отсутствия симптоматики, необходима в первую очередь в связи с повышенным риском возникновения инфекционного эндокардита митрального клапана. Во-вторых, пациенты с наличием пролапса нуждаются в диагностике его причин (наследственных или иных заболеваний), если они не были выявлены ранее, для проведения соответствующего лечения. В этих ситуациях обнаружение пролапса служит своебразным маркером наличия других заболеваний. • Диагностика Жалобы пациента (для ПМК характерен полиморфизм жалоб): атипичные боли в области сердца – ноющие, колющие, без четкой связи с физической и эмоциональной нагрузками, не имеющие постоянной локализации (летучие боли). Боли не стереотипны, интенсивность и длительность их вариабельны. Характерны также субъективные ощущения дискомфорта в грудной клетке и области сердца (чаще всего в области верхушки сердца). Иногда боли могут имитировать приступы стенокардии; состояние тревоги, беспокойства, психоэмоциональная лабильность; нарушения сердечного ритма: перебои в работе сердца и сердцебиение; обмороки; беспричинная слабость; головокружения. Осмотр: важную роль играет определение аномалий во внешнем виде пациента, свидетельствующих о наличии наследственных заболеваний и синдромов а) общие признаки – высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия) – характерны для синдрома Марфана; укорочение конечностей относительно величины торса, их искривление и наличие псевдоартрозов наблюдаются при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей – характерны для синдрома Кляйнфельтера; б) грудная клетка – острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины; в) череп, лицо – низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний; долихоцефалия, длинное узкое лицо, готическое нёбо в сочетании с высоким голосом – характерны для синдрома Марфана; маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос отмечаются при дистрофической миотонии; г) глаза – эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), косоглазие, голубые склеры; д) кожа – многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи и ее повышенная ранимость, образование мелкоточечных геморрагий в местах сдавливания, повышенная растяжимость кожи (над локтем более чем на 5 см, над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней – при синдроме Эллерса – Данло; е) венозные сосуды – варикоцеле у юношей, варикозное расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин; ж) суставы – гиперподвижность – возможность пассивного разгибания мизинцев к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение больших пальцев кистей до соприкосновения с запястьем, а также переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия). Аускультация сердца (аускультативная картина отличается непостоянством): а) систолический шум – выслушивается чаще всего. Основной признак систолического шума – значительная изменчивость. Эта изменчивость касается всех характеристик шума. Интенсивность его может варьироваться от нежного дующего до грубого пилящего, шум может исчезать и появляться вновь, особенно при изменении положения тела. Исчезновение и ослабление шума чаще наблюдается в горизонтальном положении, что диктует необходимость аускультации также и в вертикальном положении пациента; б) диастолический шум – короткий и звучный, выслушивается не всегда. Его возникновение связано с ударом задней створки, возвращающейся из левого предсердия, о переднюю; систолический щелчок (клик). Лучше всего выслушивается по левому краю грудины. ЭКГ: специфические признаки отсутствуют. Часто выявляются изменения сегмента ST, удлинение интервала QT, легкая депрессия зубца Т, а также разнообразные нарушения ритма сердца. Суточное мониторирование ЭКГ и пробы с физической нагрузкой проводят в основном для диагностики и оценки имеющихся аритмий. Рентгенологическое исследование: как правило, отклонений в размерах и очертаниях сердечной тени не выявляется. Метод может выявить изменения анатомии грудной клетки. Эхокардиография: наиболее ценный метод инструментальной диагностики пролапса. Обнаруживается провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. Иногда оценивается степень провисания по глубине (от 2 до 9 мм и более от уровня левого атриовентрикулярного отверстия), хотя ей обычно не придают особого значения, так как прямая зависимость наличия и степени регургитации от глубины провисания отсутствует. Оценивается также наличие и степень регургитации на митральном клапане. • Основные осложнения пролапса митрального клапана: инфекционный эндокардит – методы профилактики и лечения не имеют особенностей; нарушения сердечного ритма – чаще желудочковая экстрасистолия невысоких градаций, затем пароксизмальные тахиаритмии, мерцательная аритмия, слабость синусового узла; системные или легочные эмболии – возникают чаще у пациентов с внутрисердечным тромбозом, коагулопатиями, варикозным расширением вен; упорные кардиалгии, требующие дифференциации с ИБС. Течение пролапса митрального клапана у большинства пациентов бессимптомно, и в целом прогноз заболевания благоприятен. Беременность при малосимптомном и асимптомном течении не противопоказана, однако следует иметь в виду, что беременность и роды могут осложнить течение пролапса и способствовать возникновению осложнений. Первичный пролапс течет более благоприятно, чем вторичный, и осложняется редко. Наиболее неблагоприятным вариантом течения пролапса митрального клапана является прогрессирование степени митральной регургитации и связанные с этим возникновение и нарастание сердечной недостаточности. В этих ситуациях тактика ведения и лечения не отличается от таковой при недостаточности митрального клапана (вплоть до хирургического лечения). Врожденные пороки сердца Врожденные пороки сердца (ВПС) – это патологические изменения строения сердца, возникшие во внутриутробный период (или связанные с сохранением после рождения внутриутробного кровообращения). • Классификация: ВПС бледного типа (с артериовенозным шунтом) дефект межпредсердной перегородки; дефект межжелудочковой перегородки; открытый артериальный проток; открытый атриовентрикулярный канал; ВПС синего типа (с веноартериальным шунтом) транспозиция магистральных сосудов; тетрада Фалло; триада Фалло; атрезия трехстворчатого клапана; ВПС без сброса, но с препятствием кровотоку из желудочков сердца стенозы легочной артерии; стенозы аорты. Все классификации врожденных пороков сердца учитывают именно нарушения гемодинамики, так как от их степени зависит тактика лечения и сроки хирургического вмешательства. На первых стадиях существования порока, то есть после рождения, происходят компенсаторные изменения, перестраивающие весь организм. Основные изменения затрагивают малый круг кровообращения. В зависимости от вида порока, они могут быть следующими: гиперволемия и гипертензия малого круга – при врожденных пороках бледного типа; гипоксемия – при врожденных пороках синего типа. У пациентов с бледными пороками при длительно существующем сбросе крови в малый круг кровообращения происходит спазм легочных артериол. Состояние пациента при этом клинически улучшается, однако спазм легочных артериол способствует развитию склеротических изменений в сосудах легких. При цианотических пороках сброс венозной крови в артериальное русло приводит к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и к уменьшению – в малом. Насыщение крови кислородом снижается, возникают гипоксемия, цианоз кожи и слизистых. При длительно существующей гипоксемии происходит перестройка коллатерального кровообращения в сосудах всех органов, особенно в сосудах легких, сердца, головного мозга, а также развитие коллатерального кровообращения между сосудами малого и большого круга как компенсаторная реакция для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции. Истощение компенсаторных механизмов у пациентов с бледными пороками приводит к развитию высокой (иногда необратимой) легочной гипертензии, а у пациентов с цианотическими пороками – тяжелым необратимым изменениям в сердечной мышце, что нередко становится противопоказанием для хирургического лечения. Поэтому своевременность диагностики и хирургического вмешательства является весьма важной. • Диагностика Анамнез: наследственность; частые респираторные инфекции, пневмонии (наблюдается при сбросе слева направо); внезапное прекращение ранее частых респираторных заболеваний (что наблюдается при развитии легочной гипертензии у пациентов с ВПС); немотивированные подъемы температуры тела, ознобы (инфекционный эндокардит); синкопальные состояния; судорожные синдромы. Осмотр: цианоз кожи, слизистых (периферический или генерализованный); бледность кожи, слизистых; деформация грудной клетки (сердечный горб); пальпация грудной клетки – смещение верхушечного толчка, дрожание над областью сердца; увеличение печени и селезенки; изменения артериального давления; пульсация шейных вен. Аускультация сердца: изменение тонов сердца; появление шумов, их локализация, иррадиация, точка максимальной аускультации. При оценке интенсивности шумов следует иметь в виду, что они не всегда коррелируют с тяжестью порока. При некоторых ВПС наблюдается обратная зависимость. Аускультация легких: признаки застоя в малом круге кровообращения. ЭКГ: гипертрофия различных отделов сердца; изменение электрической оси сердца; нарушение ритма и проводимости; Суточное мониторирование ЭКГ – выявление нарушений ритма и проводимости. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: оценка состояния малого круга кровообращения (признаки венозного или артериального застоя, снижение наполнения сосудов легких); расположение, форма и размеры сердца; изменения в других органах (плевра, позвоночник и т. д.). Эхокардиография: анатомически точная диагностика дефектов перегородок; оценка изменений размеров камер сердца и магистральных сосудов; поражение клапанного аппарата; оценка сократительной способности миокарда. Внутрисердечное исследование: выполняется практически всем пациентам с ВПС. Крайне редко, при неосложненных пороках, хирургическое вмешательство возможно без предварительного проведения внутрисердечного исследования. Электрофизиологическое исследование: выполняется при наличии аритмий сердца, для оценки функций синусового и атриовентрикулярного узла. Дефект межпредсердной перегородки Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это сообщение между предсердиями. Размеры дефекта варьируют от 2–3 см в диаметре до полного отсутствия межпредсердной перегородки (общее предсердие). Локализация дефекта также может быть различной. По анатомическим особенностям различают первичные и вторичные дефекты межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект. При первичном дефекте одна из стенок перегородки находится в зоне смежных с перегородкой структур (венозного синуса, клапана и др.). Вторичные дефекты выявляются значительно чаще первичных: примерно в 60–70 % наблюдений. Необходимо учитывать, что открытое овальное окно (ООО) не относится к разновидностям ДМПП. При ДМПП наблюдается недостаточность тканей, а при ООО сообщение между предсердиями осуществляется благодаря клапану, открывающемуся при особых обстоятельствах. • Диагностика Жалобы пациента: одышка; повышенная утомляемость, слабость; нарушения сердечного ритма; частые повторные бронхолегочные заболевания. Аускультация: систолический шум во 2–3-м межреберье слева от грудины средней интенсивности, без выраженной проводимости, лучше выслушивается в горизонтальном положении пациента. Систолический шум у молодых людей и подростков напоминает функциональный шум, что нередко является причиной поздней диагностики порока. Характерны также усиленный 1-й тон в области аускультации трехстворчатого клапана и расщепление 2-го тона сердца над легочным стволом. ЭКГ: при вторичных дефектах – отклонение ЭОС вправо, признаки перегрузки правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, а при нижнеперегородочном дефекте нередко наблюдается отклонение ЭОС влево. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: изменения легочного рисунка и размеров сердца зависят от величины сброса через дефект и состояния сосудов малого круга кровообращения. При небольших объемах сброса признаки легочной гипертензии могут отсутствовать, размеры сердца увеличены незначительно. При больших объемах – усиление легочного рисунка за счет артериального компонента, расширение корней легких и ствола легочной артерии, увеличение правого желудочка. При рентгеноскопии отмечается усиление пульсации корней легких и легочной артерии, преобладание амплитуды пульсации правого желудочка над левым, снижение пульсации аорты. Эхокардиография: визуализация дефекта; сброс крови слева направо на уровне предсердий; дилатация правого предсердия и правого желудочка; парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При значительном увеличении давления в легочной артерии сброс крови может осуществляться справа налево. Внутрисердечное исследование: при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца отмечается начальное увеличение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия; при катетеризации правых отделов катетер свободно проходит из правого предсердия в левое; при введении контрастного вещества в легочную артерию в фазе левограммы отмечается контрастирование левого предсердия, правого предсердия, затем правого желудочка и легочного ствола. • Осложнения ДМПП: нарушения сердечного ритма (чаще всего мерцательная аритмия); инфекционный эндокардит; тромбоэмболии; артериальная гипертензия (при длительном существовании порока). Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – один из самых распространенных врожденных пороков сердца. • Классификация: перимембранозный – располагается в мембранозной части межжелудочковой перегородки; инфундибулярный – располагается под аортальным клапаном и клапаном легочной артерии; мышечный – располагается в мышечной части межжелудочковой перегородки. • Диагностика Жалобы пациента: повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке; одышка, тахипноэ; повторные, трудно поддающиеся лечению пневмонии; кардиалгии; сердцебиение, перебои в работе сердца. Пальпация области сердца: систолическое дрожание в нижней трети грудины (3–4-е межреберья слева), смещение верхушечного толчка вниз и влево. Аускультация: грубый систолический шум у нижнего края грудины, реже – во 2–3-м межреберьях. Мезодиастолический шум на верхушке (признак большого левоправого сброса). ЭКГ: при небольших дефектах – без патологических изменений или с признаками умеренной гипертрофии левого желудочка, при больших – признаки гипертрофии левого желудочка, признаки перегрузки правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: легочный сосудистый рисунок усилен по артериальному руслу, расширение ствола легочной артерии, увеличение левого и правого желудочков. Эхокардиография: визуализация дефекта; сброс крови слева направо на уровне желудочков; дилатация левого предсердия и левого желудочка. Внутрисердечное исследование: при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца определяется повышение оксигенации крови в правом желудочке; при катетеризации катетер свободно проходит из правого желудочка в левый; при введении контрастного вещества в легочную артерию в фазе левограммы отмечается контрастирование правого желудочка, затем повторное контрастирование легочной артерии. • Осложнения ДМЖП: инфекционный эндокардит; нарушение ритма; недостаточность аортального клапана. Открытый артериальный проток Открытый артериальный проток (боталлов проток, ОАП) – сосуд, соединяющий аорту и легочный ствол, сохранивший свою проходимость после истечения срока его закрытия (то есть вскоре после окончания внутриутробного периода). ОАП может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, при этом ОАП нередко выполняет компенсирующую функцию при некоторых так называемых дуктусзависимых пороках – атрезии аорты, легочной артерии, крайней форме тетрады Фалло и др. При таких видах порока закрытие ОАП во внеутробном периоде несовместимо с жизнью. Распространенность ОАП велика. Около 30 % детей имеют ОАП в течение первых нескольких месяцев жизни, среди недоношенных детей эта цифра приближается к 50 %. Примерно у 20 % детей ОАП имеет место в течение первых двух лет жизни. Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2–3: 1). У взрослых людей порок наблюдается редко в связи с тем, что в раннем возрасте либо происходит его спонтанное закрытие, либо выполняется хирургическое лечение. При отсутствии симптоматики в детском возрасте первые жалобы могут появиться в пубертатном периоде, а также в более старшем возрасте, особенно при воздействии на организм стрессовых факторов (беременность и роды). • Диагностика Жалобы пациента: повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке; одышка; тахикардия при небольшой физической нагрузке; перебои в работе сердца, сердцебиение. Общий осмотр: снижение диастолического артериального давления вплоть до развития феномена «бесконечного тона», что в сочетании с нормальными и немного повышенными цифрами систолического артериального давления приводит к увеличению пульсового давления. Отсутствие подобных изменений артериального давления отмечается при небольших размерах протока или при развитии высокой легочной гипертензии; на периферических артериях определяется высокий быстрый пульс. Обязательным является определение пульсации на бедренных артериях и измерение артериального давления на ногах, так как ОАП часто сочетается с коарктацией аорты. Пальпация области сердца: выраженный верхушечный толчок. Аускультация: систолодиастолический громкий «машинный» шум («шум мельничного колеса») у левого края грудины в верхней трети. Шум лучше выслушивается в положении пациента лежа на спине. Чем старше пациент, тем меньше интенсивность шума. При легочной гипертензии: акцент 2-го тона над легочным стволом, шум во 2-м межреберье может утратить свой диастолический компонент и стать коротким систолическим. При значительной легочной гипертензии и выравнивании давления в легочной артерии и аорте шум может исчезнуть совсем. ЭКГ: гипертрофия левого желудочка. При значительной легочной гипертензии – гипертрофия правого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: легочный сосудистый рисунок усилен, расширены аорта, левый желудочек и ствол легочной артерии. У взрослых пациентов нередко рентгенологически выявляется кальцификация протока. Эхокардиография: патологический интракардиальный кровоток; дилатация левого желудочка и аорты. Внутрисердечное исследование: при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца определяется повышение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии; при катетеризации катетер проходит из легочной артерии в аорту, описывая характерную кривую в виде греческой буквы ?; при введении контрастного вещества в аорту наблюдается сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию (можно оценить объем сброса и размеры протока). • Осложнения ОАП: инфекционный эндокардит (точнее, инфекционный эндартериит, или боталлит); эмболия вегетациями в легочную артерию; тромбоэмболии в большой круг кровообращения; распространение инфекции из протока на аортальный и митральный клапаны; развитие аневризмы протока и ее разрыв. Коарктация аорты Коарктация аорты – врожденное сужение или полный перерыв аорты. Коарктация чаще всего локализуется в области перешейка дуги аорты, реже – в брюшном и грудном отделах аорты. Следует отличать коарктацию аорты от псевдокоарктации аорты (кинкинга). При кинкинге аорты имеется деформация, анатомически схожая с классической коарктацией, однако без препятствий кровотоку (или характер его незначительный). Порок чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (3–5: 1). У взрослых пациентов коарктация аорты может быть случайной находкой. Нередко такие пациенты наблюдаются и обследуются по поводу артериальной гипертензии неясного генеза. Для взрослых пациентов характерна также манифестация симптомов с признаками сердечной недостаточности, которая обычно носит бивентрикулярный характер и является неблагоприятным прогностическим признаком. • Классификация по анатомическим особенностям: изолированная коарктация; коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (при этой форме ОАП может располагаться выше, ниже и на уровне коарктации: предуктальная, постдуктальная и юкстадуктальная формы коарктации); коарктация в сочетании с другими врожденными пороками сердца. • Диагностика Жалобы пациента: головные боли; головокружение; тяжесть в голове; носовые кровотечения; повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке; кардиалгии; слабость и боли в ногах, зябкость стоп, судороги нижних конечностей (напоминающие синдром перемежающейся хромоты); у женщин – нарушения менструального цикла, бесплодие; а) жалобы, связанные с сердечной недостаточностью (характерны для взрослых) – одышка; отеки на ногах; тяжесть в правом подреберье. Обычно сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер и является неблагоприятным прогностическим признаком. Общий осмотр: артериальная гипертензия на верхних конечностях и гипотензия на нижних конечностях, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях. Пульсация коллатеральных артерий в межреберьях (пациента просят наклониться вперед с опущенными руками); диспропорциональное развитие мышечной системы: гипертрофия мышц верхней половины при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей. Аускультация: систолический шум, лучше всего выслушиваемый на основании сердца или в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты). ЭКГ: гипертрофия левого желудочка, иногда гипертрофия и правого желудочка, смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным Т в отведениях I, II, aVL, V5–V6. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: узурация ребер, шаровидная форма сердца с приподнятой верхушкой и расширенной аортой, иногда тень дистальной части аорты выглядит как цифра 3. Эхокардиография: визуализация сужения или перерыва; турбулентный поток крови за участком стеноза; градиент давления в области стеноза. Внутрисердечное исследование: катетеризацией аорты и аортографией определяют величину градиента давления между восходящей и нисходящей аортами, визуализируют локализацию сужения и его анатомические характеристики, а также аневризматические изменения аорты и гипоплазию горизонтальной аорты (причину артериальной гипертензии после хирургической коррекции порока). • Осложнения коарктации аорты: церебральные нарушения; инфекционный эндокардит; разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы. Инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит – воспалительное поражение клапанов сердца и пристеночного эндокарда, обусловленное прямым внедрением возбудителя и протекающее чаще всего по типу сепсиса остро или подостро, с циркуляцией возбудителя в крови, эмболиями, иммунопатологическими изменениями и осложнениями. • Классификация по течению заболевания Острый инфекционный эндокардит – воспалительное поражение эндокарда как осложнение сепсиса – вызывают высоковирулентные микроорганизмы. Длительность до 2 месяцев. Признаки: острое течение с яркой клинической картиной; быстрое развитие и нарастание дисфункции клапанов, сердечной и органной недостаточности; выраженные септические проявления; частое гнойное метастазирование в органы и ткани; слабо выраженные иммунные проявления (вследствие скоротечности процесса). Подострый инфекционный эндокардит – особую форму сепсиса – вызывают высоковирулентные микроорганизмы. Подострый эндокардит может также развиваться при определенных соотношениях патогенности возбудителя и реактивности организма, а также при недостаточной эффективности антибактериальной терапии. Длительность более 2 месяцев. Признаки: наличие внутрисердечного очага; рецидивирующая септицемия; тромбоэмболический синдром; нарастающие изменения в иммунной системе, приводящие к развитию нефрита, васкулита, синовиита, полисерозита. Затяжной (хронический рецидивирующий) инфекционный эндокардит характеризуется пролонгированным течением свыше 6 месяцев. Признаки: неяркая клиническая картина; отсутствие гнойных метастазов; преобладание иммунопатологических проявлений. • Классификация по возбудителю: грамположительный (вызванный грамположительными бактериями); грамотрицательный (вызванный грамотрицательными бактериями); грибковый; вирусный; риккетсиозный; вызванный микробными коалициями; неуточненной этиологии. • Клинико-морфологические формы: первичный инфекционный эндокардит – развивается на интактных клапанах; вторичный инфекционный эндокардит – развивается на пораженных клапанах, аневризмах, сосудистых анастомозах, шунтах при хроническом гемодиализе, клапанах трансплантированного сердца. • Отдельные формы инфекционного эндокардита (ИЭ): ИЭ протеза клапана; ИЭ у наркоманов; ИЭ при врожденных пороках сердца; ИЭ при малых аномалиях развития сердца (пролапс митрального клапана, открытое овальное окно и др.); ИЭ при имплантированном искусственном водителе ритма сердца; ИЭ при наличии целого трансплантированного органа; ИЭ при программном гемодиализе; ИЭ на фоне катетерного сепсиса; нозокомиальный инфекционный эндокардит; ИЭ у пациентов пожилого и старческого возраста. • Стадии развития инфекционного эндокардита: инфекционно-токсическая; иммуновоспалительная; дистрофическая. • Степени активности инфекционного эндокардита: 1-я степень – минимальная активность; 2-я степень – умеренная активность; 3-я степень – высокая активность. Критерии определения степени активности приведены в таблице. Обозначения: +++ очень выраженное ++ выраженное + умеренное + – непостоянно Примечание Изменение величины протромбинового индекса имеет значение только для пациентов, которые не получают фармакологических препаратов, влияющих на свертывающую систему крови. Для пациентов, получающих подобные препараты, изменение протромбинового индекса не имеет диагностического значения (в первую очередь для пациентов, получающих антикоагулянты). Рецидивы инфекционного эндокардита: ранние, возникающие в сроки до 3 месяцев после окончания лечения; поздние, возникающие в сроки от 3 до 12 месяцев после окончания лечения. Критерии диагностики повторного инфекционного эндокардита: рецидив, возникающий не ранее чем через год после окончания лечения; выделение другого возбудителя из крови не ранее чем через год после окончания лечения. Основные синдромы, характеризующие инфекционный эндокардит: септический синдром; тромбоэмболический синдром; иммунопатологический синдром; сосудистый синдром. • Диагностика Анамнез: предрасполагающие заболевания сердца, другие заболевания, при которых возможно развитие септических состояний; частые внутривенные инъекции, катетеризация сосудов (особенно длительная); наркомания. Жалобы пациента: лихорадка неясного генеза у 90–95 % пациентов с инфекционным эндокардитом (особенно свыше 38 °C); немотивированный субфебрилитет в течение длительного времени (недели, месяцы); профузный пот; слабость; снижение массы тела; артромиалгии. Общий осмотр: кожа цвета «кофе с молоком»; изможденный вид; петехии и геморрагическая сыпь, симптом Лукина; барабанные палочки при длительном течении; цианоз, акроцианоз; одышка; ортопноэ; отеки. Физикальное исследование: шум регургитации; увеличение камер сердца; признаки сердечной недостаточности; спленомегалия; гепатомегалия. Лабораторные исследования: анемия (чаще гипохромная); лейкоцитоз; сдвиг лейкоцитарной формулы влево; выраженная лимфопения; положительная гемокультура. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: инфарктпневмонии; абсцессы легких; увеличение камер сердца; выпот в перикард и плевральные полости; признаки застоя в легких. Электрокардиография: нарушения сердечного ритма и проводимости (часто АВ-блокада); перегрузка камер сердца; ЭКГ-признаки миокардита. Эхокардиография (чреспищеводная эхокардиография имеет преимущества перед трансторакальной): обнаружение микробных вегетаций на створках клапана; выраженная клапанная регургитация (вновь возникшая или прогрессирование имеющейся); отрыв хорд, перфорация створок клапана, разрыв створок клапана; абсцессы сердца; увеличение размеров полостей сердца; снижение сократительной функции миокарда; выпот в полость перикарда; парапротезные фистулы и регургитация на них (при наличии искусственного клапана сердца); тромбоз протеза клапана. УЗИ внутренних органов: септическое поражение селезенки, печени, почек. Внутрисердечное исследование: ассоциировано с высоким риском тромбоэмболических осложнений. Многие специалисты считают инфекционный эндокардит противопоказанием к внутрисердечному исследованию. Проведение этой процедуры оправдано при подготовке к хирургическому вмешательству для оценки состояния коронарных сосудов, а также при отсутствии ясного диагноза поражения сердечных структур. При необходимости внутрисердечного исследования рекомендуется ограничиться коронарографией и не выполнять вентрикулографию и зондирование полостей сердца. Правила и кратность бактериальных исследований при диагностике инфекционного эндокардита Для анализа используется как венозная, так и артериальная кровь (данные о преимуществах посевов артериальной крови перед посевами венозной противоречивы). Необходимо тщательно соблюдать правила асептики и антисептики при заборе крови для посева: двукратная обработка крышек бутылок для забора крови; двукратная обработка поля пункции сосуда; персонал при заборе крови обязан работать в стерильных перчатках и маске; следует избегать повторного касания иглой кожи при извлечении иглы из сосуда. Предпочтительнее делать забор крови непосредственно из вены, а не из катетера! Если кровь забрана из катетера, это следует указать в соответствующей документации и учесть при анализе результатов. Забирают не менее 20 мл крови, как правило, в 2 флакона: с анаэробными и аэробными средами. Схема забора крови при безотлагательном начале эмпирической терапии (острый инфекционный эндокардит): троекратный посев из разных вен с интервалом 15–40 минут. Схема забора крови при возможности отложить начало терапии: троекратный забор венозной крови на протяжении 24 часов. Бактериемия должна быть подтверждена не менее чем двумя исследованиями. • Критерии диагноза при отсутствии возможности инструментальной диагностики: 1 вариант положительная гемокультура + хотя бы один их трех перечисленных далее признаков: 1) шум регургитации (или новой регургитации), 2) сосудистые признаки, 3) лихорадка; 2 вариант отрицательная гемокультура (или отсутствие возможности проведения бактериального анализа крови) + наличие всех трех вышеперечисленных признаков. Особенности некоторых видов инфекционного эндокардита Инфекционный эндокардит у наркоманов: поражение трикуспидального клапана с формированием его недостаточности; острое течение на фоне сепсиса; полисиндромность; частое развитие ДВС-синдрома. Инфекционный эндокардит протезированных клапанов сердца: при раннем развитии (до 6 месяцев после операции) характерны острое начало, яркая клиническая картина с преобладанием септического синдрома и гнойных метастазов; при позднем развитии (свыше 6 месяцев после операции) течение чаще подострое, характерна стертая клиническая картина, преобладание иммунопатологических изменений, гнойное метастазирование развивается редко; протез аортального клапана более подвержен развитию инфекционного эндокардита; формирование парапротезных фистул, отрыв протеза клапана; абсцессы миокарда, фиброзного кольца клапана. Инфекционный эндокардит у пациентов с имплантированным электрокардиостимулятором: характерно подострое течение, стертая клиническая картина; микробные вегетации, прикрепленные к эндокардиальным электродам и/или створкам трикуспидального клапана; поражение трехстворчатого клапана с развитием (прогрессированием) трикуспидальной регургитации; правожелудочковая недостаточность. Инфекционный эндокардит у пациентов на программированном гемодиализе: характерно подострое и затяжное течение, стертая клиническая картина; кардиальные проявления хронической почечной недостаточности (уремический миокардит, перикардит); микробные вегетации на трикуспидальном клапане; дисфункция трикуспидального клапана; развитие правожелудочковой недостаточности; септическое поражение печени, селезенки. Инфекционный эндокардит у пациентов после трансплантации органов: по этиологии инфекционный эндокардит чаще грибковый; чаще развивается в первые 30 суток после трансплантации; характерно острое течение; яркая клиническая картина сепсиса; полиорганная недостаточность; множественные тромбоэмболии. Инфекционный эндокардит на фоне катетерного сепсиса: длительная катетеризация сосудов; несоблюдение правил асептики и антисептики при манипуляциях с катетером; течение любое: острое, подострое, затяжное; клиническая картина отличается вариабельностью; развитие клинической картины может быть отсрочено от времени удаления катетера, иногда значительно (на 2–3 месяца). В связи с этим пациенты, у которых имела место длительная катетеризация сосудов, должны быть отнесены к категории риска и быть под наблюдением не менее 6 месяцев после ее прекращения. Миокардиты Миокардит – очаговое или диффузное воспаление миокарда. • Классификация: по этиологическому признаку инфекционные – бактериальные, вирусные, грибковые, риккетсиозные; неинфекционные; по патогенетическому признаку инфекционные и инфекционно-токсические (например, при скарлатине, дифтерии, гриппе, инфекциях Коксаки и др.); аллергические (иммунные), например лекарственный, сывороточный, миокардиты при системных заболеваниях; токсико-аллергические (например, при тиреотоксикозе, уремии, хронической алкогольной интоксикации); по распространенности очаговые; диффузные; по течению острые; подострые; рецидивирующие; хронические; абортивные. клинические варианты течения миокардитов (М. Гуревич, 1979) малосимптомный; псевдокоронарный; декомпенсационный (асистолический); аритмический; тромбоэмболический; псевдоклапанный; смешанный. • Диагностика Жалобы пациента: слабость; быстрая утомляемость; лихорадка (может отсутствовать, после перенесенной инфекции – субфебрилитет, сохраняющийся в течение длительного времени); одышка; сердцебиение, перебои в работе сердца; кардиалгии; боли в правом подреберье. Анамнез: связь с перенесенной инфекцией, другими потенциально этиологическими факторами. Осмотр: бледность кожи и слизистых; акроцианоз; патологические изменения пульса; кардиомегалия; гепатомегалия; отеки. Аускультация сердца: тахикардия (иногда брадикардия), аритмия; глухие тоны, ослабление I тона; систолический шум митральной регургитации; ритм галопа. ЭКГ: изменения неспецифичны, но они присутствуют у всех пациентов с миокардитом – синусовая тахикардия; снижение вольтажа; изменение глубины и продолжительности зубца Р; изменения фаз реполяризации (локальных и диффузных) – депрессия сегмента ST, уменьшение амплитуды и уплощение зубца Т, отрицательные зубцы Т; разнообразные нарушения ритма сердца и проводимости – блокады ножек пучка Гиса, АВ-блокады, дисфункция синусового узла. Эхокардиография: увеличение полостей сердца; глобальные и сегментарные нарушения сократимости миокарда (показатели сократимости могут оставаться нормальными даже при увеличении размеров левого желудочка); дисфункция клапанов. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: увеличение размеров сердечной тени; признаки застоя в малом круге кровообращения. Лабораторные исследования: повышение активности ферментов – 1-й и 2-й фракций ЛДГ, МВ-фракции КФК, аспарагиновой трансаминазы. Изотопные методы исследования: снижение накопления изотопа (диффузное или локальное). Критерии диагноза по NYHA БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ кардиомегалия застойная сердечная недостаточность кардиогенный шок приступы Морганьи – Эдемса – Стокса повышение кардиоспецифических ферментов патологические изменения на ЭКГ МАЛЫЕ КРИТЕРИИ лабораторное подтверждение перенесенной инфекции появление тахикардии ослабление тонов ритм галопа Основанием для диагноза «миокардит» являются: хронологическая связь перенесенной инфекции с появлением в течение 7–10 дней сочетания двух больших критериев; сочетание двух малых и одного большого критерия. ОЦЕНКА СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА (Л. Брянский, 1999) 1-я степень (легкая форма): отсутствуют кардиомегалия, сердечная недостаточность и нарушения проводимости 2-я степень (среднетяжелая форма): увеличение сердца; дисфункция левого желудочка; дисфункция синусового узла; АВ-блокада 1-й степени; блокада одной ветви пучка Гиса; отсутствуют клинические и рентгенологические признаки застойной сердечной недостаточности 3-я степень (тяжелая форма): признаки застойной сердечной недостаточности; кардиогенный шок; приступы Морганьи – Эдемса – Стокса; желудочковые нарушения ритма; АВ-блокада 2–3-й степени; блокада 2–3 ветвей пучка Гиса; ЭКГ-признаки очаговых изменений миокарда Заболевания перикарда • Классификация: врожденные заболевания перикарда; перикардиты – острый, хронический, интермиттирующий (рецидивирующий и непрекращающийся), констриктивный (сдавливающий); жидкость в перикарде/тампонада сердца; кисты перикарда; опухоли перикарда. Врожденные заболевания перикарда Врожденные заболевания перикарда встречаются редко и примерно в трети наблюдений сопровождаются другими врожденными аномалиями. Наиболее часто наблюдается отсутствие перикарда, полное или частичное. Клинические симптомы скудны и в большинстве случаев связаны с наблюдаемой при этой патологии повышенной подвижности сердца, приводящей к ущемлению его структур (левого предсердия или его ушка, левого желудочка). В этом случае пациент жалуется на боли в груди, одышку разной степени тяжести. В более тяжелых ситуациях может отмечаться потеря сознания, внезапная смерть. Диагноз ставится по совокупности данных рентгенологического исследования грудной клетки, эхокардиографии. Наиболее информативным методом диагностики врожденных дефектов перикарда является компьютерная томография и ЯМР. Лечению подлежат пациенты с гемодинамическими нарушениями. Применяется хирургическое лечение: перикардиопластика, иссечение ушка левого предсердия и др. Перикардиты Вне зависимости от этиологии перикардиты могут быть сухими, экссудативными, фибринозными. Констриктивные (сдавливающие) перикардиты обычно выделяют отдельно, поскольку в подавляющем числе наблюдений констриктивные перикардиты являются следствием хронического воспаления перикарда. По продолжительности и характеру течения перикардиты различают: острые – до 3 месяцев с начала заболевания; хронические – свыше 3 месяцев с начала заболевания; интермиттирующие – могут быть рецидивирующими, при которых в течение какого-то времени симптомы отсутствуют с последующим их возобновлением, и непрекращающимися (непрерывно текущими), при которых болезнь возобновляется тотчас же после отмены лечения. • Диагностика (клиническая картина у всех видов перикардитов примерно сходна) Жалобы пациента: боль за грудиной и в области сердца, часто с иррадиацией в область трапециевидной мышцы. Одна из важных характеристик боли при перикардитах – изменение ее характера в зависимости от положения тела; одышка разной степени выраженности; сухой кашель; повышение температуры тела. В зависимости от этиологии перикардита и стадии его развития лихорадка может быть субфебрильной или фебрильной. При тяжелых гнойных перикардитах лихорадка может носить интермиттирующий характер, как при септических состояниях. У пожилых пациентов повышение температуры тела может отсутствовать вовсе. Осмотр и инструментальные методы исследования (во многом зависят от причин возникновения перикардита): в зависимости от выраженности симптомов недостаточности кровообращения могут отмечаться тахипноэ, ортопноэ, цианоз кожи и слизистых и другие симптомы недостаточности кровообращения; а) аускультативно – шум трения перикарда при сухих и фибринозных перикардитах, приглушенные тоны сердца – при наличии жидкости в перикарде; б) перкуторно – расширение границ сердечной тупости при наличии жидкости в перикарде. ЭКГ: см. соответствующую главу. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: выявляются признаки наличия жидкости в перикарде, утолщения перикарда, иногда – изменения в подвижности левого края легкого и диафрагмы, кардиомегалия. Эхокардиография: определяются утолщения листков перикарда, наличие жидкости в полости перикарда, а также разнообразные нарушения внутрисердечной гемодинамики, прямо или косвенно связанные с перикардитами, а также с основным заболеванием. Диагностический перикардиоцентез: показания – подозрение на инфекционный характер перикардита, признаки тампонады сердца (для уточнения характера перикардиальной жидкости), отсутствие эффекта от медикаментозной терапии (свыше двух недель). Процедура включает забор образца содержимого перикарда с дальнейшим его микробиологическим исследованием и анализом на новообразования. Констриктивный перикардит Наиболее частые причины: туберкулез; операции на открытом сердце; радиационные воздействия; раздражение средостения. Формы: аннулярная, левосторонняя, правосторонняя, глобальная. • Диагностика: жалобы пациента одышка; слабость, утомляемость; снижение толерантности к физической нагрузке; вздутие живота; энтеропатия; гепатомегалия, асцит и гидроторакс – при декомпенсации кровообращения. Констриктивный перикардит следует дифференцировать от рестриктивной кардиомиопатии. Жидкость в перикарде. Тампонада сердца Жидкость в перикарде может быть экссудатом, транссудатом, кровью, гноем и лимфой. Жидкость в перикарде может накапливаться длительное время, при этом даже значительные ее объемы могут быть мало– или асимптомны. Быстрое накопление жидкости, даже в небольшом количестве, часто приводит к развитию тампонады сердца. Тампонада сердца представляет собой фазу декомпенсации сдавления сердца, вызванную повышением внутриперикардиального давления. Различают тампонаду хирургическую и тампонаду терапевтическую. Первая характеризуется быстрым повышением внутриперикардиального давления (например, при кровотечении), вторая – медленным. Объем жидкости, способный вызвать симптомы тампонады, находится в обратно пропорциональной зависимости от толщины париетального листка перикарда и его ригидности и колеблется от 100–150 мл до 2–2,5 литра. • Клинические признаки тампонады Жалобы пациента: дискомфорт в грудной клетке; одышка; тахипноэ, ортопноэ; сухой кашель; дисфагия; слабость, головокружение вплоть до потери сознания; приглушенность сердечных тонов; расширение границ сердечной тупости; парадоксальный пульс; гипотензия. ЭКГ: см. соответствующую главу. Рентгенологические данные: кардиомегалия и тень типа бутылки с водой, в боковых проекциях может выявляться нимб эпикарда – тонкие светлые линии на границе сердца и перикарда. Эхокардиография: увеличение расхождения листков перикарда, наличие фибрина, сгустков, опухоли, воздуха в полости перикарда. Особенно ценна в информативном плане чреспищеводная эхокардиография (см. соответствующую главу). • При затруднениях в диагностике показано проведение ЯМР и МРТ. Кисты перикарда Кисты перикарда могут быть врожденными и приобретенными (воспалительными). Те и другие чаще всего асимптомны и диагностируются как случайная находка. Редко пациентов беспокоят неясные боли и дискомфорт в грудной клетке. При больших кистах (или их росте) на первый план выходят клинические проявления синдрома сдавления сердца. Эхинококкоз – наиболее частая причина возникновения приобретенных кист перикарда, при этом чаще всего они исходят из разорвавшихся кист печени и легких. Следующие по частоте причины приобретенных кист – туберкулез и операции на сердце. Диагностика основана на данных рентгенологического исследования органов грудной клетки, эхокардиографии, компьютерной томографии, МРТ и ЯМР. При асимптомных кистах тактика заключается в наблюдении. При появлении симптоматики применяют чрескожные методы: аспирацию содержимого и склерозирование. При отсутствии эффекта показано хирургическое лечение, за исключением эхинококковых кист, которые операции не подлежат. Опухоли перикарда Опухоли перикарда могут наблюдаться и как первичные опухоли, и как метастазы (соотношение 1: 40). Наиболее часто метастазируют в перикард опухоли молочных желез, рак легких, меланомы, лимфомы и лейкемия. Особенность метастатического поражения перикарда – высокая вероятность тампонады сердца. Первичные опухоли длительное время могут протекать асимптомно, и признаки сдавления сердца могут быть первым проявлением заболевания. Диагноз ставится на основании перикардиоцентеза, включающего анализ жидкости из перикарда, а также биопсии перикарда. Важную роль в диагностике играют эхокардиография, компьютерная томография, МРТ, ЯМР. Следует иметь в виду, что выпот в перикард у онкологических пациентов в большинстве наблюдений вызван рентгенотерапией, а также присоединившейся инфекцией. Лечение специфическое противоопухолевое и симптоматическое. Хирургические способы лечения применяются редко и в основном заключаются в малоинвазивных вмешательствах: в создании сообщения между перикардом и плевральной полостью, во введении в полость перикарда склерозирующих агентов и др. Первичные опухоли перикарда чаще носят злокачественный характер и в подавляющем большинстве некурабельны. Особенности некоторых видов перикардитов Перикардит при почечной недостаточности Различают две его формы: уремический и связанный с гемодиализом. Уремический перикардит возникает при уровне остаточного азота свыше 60 мг/дл. Связанный с гемодиализом перикардит чаще развивается при поддерживающем диализе и редко – при хроническом перитонеальном диализе. Особенности: шум трения перикарда может присутствовать даже при наличии большого объема выпота в перикарде. Развитие тампонады при почечной недостаточности не сопровождается увеличением ЧСС. На ЭКГ, как правило, отсутствуют характерные для перикардита изменения. При наличии же на ЭКГ характерных для перикардита изменений у пациентов с почечной недостаточностью следует заподозрить инфекционный характер перикардита. Туберкулезный перикардит Диагностика туберкулезного перикардита базируется на анализе перикардиальной жидкости, биопсии перикарда (100 %-ная чувствительность), а также на общей диагностике туберкулеза. При наличии экстракардиального туберкулеза перикардиты в подавляющем большинстве наблюдений туберкулезной этиологии. Особенности: высокая смертность, высокая вероятность развития констриктивного перикардита и тампонады сердца. Вирусный перикардит Диагностируется по результатам анализа перикардиального выпота, а также определения антител в сыворотке крови. Особенности: вирусным перикардитом часто манифестирует ВИЧ-синдром. Чаще вирусные перикардиты – выпотные. Тампонада развивается редко. Лечение кортикостероидами противопоказано. Аутореактивный перикардит Диагноз ставится при исключении вирусной и бактериальной инфекций, системных и метаболических заболеваний, почечной недостаточности, новообразований. Особенности: чаще всего сочетается с миокардитом. Часто протекает в виде выпотного перикардита. Характерно значительное повышение количества лимфоцитов и мононуклеаров в крови. Следует отличать аутореактивный перикардит от перикардиального выпота при системных аутоиммунных заболеваниях. Посткардиотомный перикардит Возникает после операций на открытом сердце. Может развиваться непосредственно после операции (в большинстве наблюдений) и отсроченно – от нескольких недель до нескольких месяцев. В клинической картине присутствует весь спектр клинических проявлений перикардитов. После протезирования клапанов сердца посткардиотомный перикардит развивается вдвое чаще, чем после операции шунтирования коронарных артерий. Риск развития посткардиотомного перикардита возрастает при применении в послеоперационном периоде антикоагулянтов. Поздние перикардиты обычно связаны с пролонгированным течением синдрома воспалительного ответа организма на искусственное кровообращение. Лечение такое же, как при обычных перикардитах. Тампонада сердца развивается редко, особенно если во время операции вскрывались плевральные полости. Постинфарктный перикардит Может быть ранним – эпистенокардитический перикардит, поздним – синдром Дресслера. Ранний постинфарктный перикардит развивается в первую неделю инфаркта миокарда примерно у четверти пациентов с трансмуральным инфарктом миокарда и связан с прямой экссудацией. Особенности: ранний выпот требует наблюдения, поскольку может быть связан с гемоперикардом, развивающимся вследствие разрывов сердца. Поздний постинфарктный перикардит развивается в сроки от одной недели до нескольких месяцев после инфаркта и клинически схож с посткардиотомным синдромом. Для его развития необязательно трансмуральное поражение миокарда. Особенности: вероятность развития снижается при тромболитической терапии. Изменения ЭКГ, характерные для перикардита, могут перекрываться изменениями, возникшими вследствие инфаркта миокарда, что осложняет диагностику и заставляет ориентироваться больше на клинические проявления синдрома. Редкие виды перикардитов Грибковый перикардит Причины: генерализованная грибковая инфекция, снижение иммунитета. Особенности: клиническая картина складывается из симптомов перикардита (любого вида), а также грибкового миокардита (более чем в 2/3 наблюдений). Сочетание признаков миокардита и перикардита служит основанием для подозрений на грибковый характер заболевания, а также для проведения диагностического перикардиоцентеза с исследованием полученного образца на грибы и для определения антигрибковых антител в крови. Перикардит у беременных Обычно это гидроперикард, от легкого до умеренного, чаще асимптомен и выявляется случайно. Крайне редко развивается тампонада сердца. Причиной служит увеличение во время беременности объема циркулирующей жидкости, поэтому гидроперикард характерен больше для поздних сроков беременности (III триместра). При обнаружении в этот период изменений на ЭКГ, характерных для перикардита, необходимо назначить эхокардиографию. Лечения перикардит у беременных чаще всего не требует (за исключением общих назначений, направленных на снижение ОЦК). При симптомах тампонады проводится лечение нестероидными противовоспалительными препаратами. Крайне редко, в тяжелых рефрактерных к медикаментозной терапии случаях, показано хирургическое лечение. Перикардит при заболеваниях щитовидной железы Обычно это гидроперикард. Частота случаев: 10–30 % у пациентов с заболеваниями щитовидной железы. При гипотиреозах возникает вдвое чаще, чем при гипертиреозах. Особенности: медленное накопление жидкости (в течение месяцев и лет). Тампонада сердца при этом виде гидроперикарда – казуистика. Лечения заболевания щитовидной железы, как правило, достаточно для уменьшения количества жидкости в перикарде. Лекарственный и токсический перикардиты Наиболее частые причины: сывороточная болезнь, реакция на инородное вещество, волчаночная реакция. Виды лекарственного и токсического перикардитов могут быть любыми: острые и хронические перикардиты, констриктивные перикардиты, тампонада сердца. Лечение включает, помимо обычных методов, первоначальное определение и устранение инициирующего агента. Хилоперикард Наблюдается при возникновении сообщения между внутригрудным лимфатическим протоком и перикардом. Чаще всего причина возникновения этого сообщения – травмы грудной клетки, а также опухоли лимфатической системы с локализацией в средостении. Основные методы, подтверждающие диагноз: перикардиоцентез, компьютерная томография, лимфография. Жидкость, полученная из перикарда при перикардиоцентезе, опалесцирующая, молочно-белого цвета, с высоким содержанием триглицеридов и белка. Лечение хилоперикарда зависит от причины, его вызвавшей. Чаще всего ограничиваются лечебным перикардиоцентезом и диетой. При значительном накоплении жидкости показано хирургическое лечение. При новообразованиях лимфатической системы – противоопухолевое лечение. Радиационный перикардит Особенности: может возникать в значительно отдаленные от времени облучения сроки (вплоть до десятков лет), поэтому для диагностики этого вида перикардита первостепенное значение имеют данные анамнеза. Выраженность и форма зависят от источника радиации, дозы облучения, объема облучаемых тканей и возраста пациента. Высока частота развития фибринозных и констриктивных перикардитов. Лечение чаще консервативное в сочетании с лечебным перикардиоцентезом. При появлении признаков тампонады показано хирургическое лечение. Травматический перикардит Может быть результатом травмы, ятрогенного повреждения в процессе хирургического вмешательства, инвазивной манипуляции. Тупые травмы грудной клетки могут вызвать как кровотечение в полость перикарда (контузия миокарда с кровоизлияниями в перикард, разрывы сердца и перикарда), так и воспалительный процесс в перикарде (острый и хронический). Хирургические вмешательства, ведущие к развитию травматического перикардита, чаще всего малоинвазивные: чрескожные пластики коронарных артерий и сердечных клапанов, имплантация искусственных водителей ритма сердца и др. Перфорация структур во время проведения операции приводит к кровотечениям в перикард. Такой же механизм возникновения травматического перикардита возможен при проведении внутрисердечного исследования, особенно при биопсии миокарда. Кровотечение в полость перикарда в большинстве случаев приводит к развитию острой (хирургической) тампонады сердца. Кардиомиопатии • Вопросы терминологии Длительное время определение кардиомиопатий звучало следующим образом: «Кардиомиопатии – это группа диффузных заболеваний миокарда неизвестной этиологии». Данное определение было постоянным предметом дискуссий специалистов, поскольку с развитием медицины признак этиологической неизвестности постепенно утрачивал свое значение: появились данные о вирусной, аутоиммунной, паразитарной, генетической и других этиологиях кардиомиопатий. Кроме того, к кардиомиопатиям причисляли выраженные нарушения функции сердца при ишемической болезни, гипертонии и многих других заболеваниях и состояниях, а это не вписывалось в определение понятия кардиомиопатий. Поэтому в 1995 году рабочая группа экспертов ВОЗ предложила следующее: кардиомиопатиями стали называть болезни миокарда, связанные с нарушениями его функции. Для определения болезней миокарда, этиология которых известна, было предложено использовать название «специфические кардиомиопатии». Таким образом, согласно решению экспертов, кардиомиопатии делятся на собственно кардиомиопатии и специфические кардиомиопатии. • Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995): дилатационная кардиомиопатия; гипертрофическая кардиомиопатия; рестриктивная кардиомиопатия; аритмогенная дисплазия правого желудочка; неклассифицируемые кардиомиопатии (при которых имеются признаки различных видов КМП); специфические кардиомиопатии ишемическая; клапанная; гипертоническая (гипертензивная); аритмогенная; воспалительная; метаболическая (амилоидоз, эндокринная, болезни накопления, дефициты витаминов); перипартальная (при беременности и после родов); при генерализованных системных заболеваниях; при мышечных дистрофиях; при нейромышечных нарушениях; при аллергических и токсических реакциях. Примечание Не всякое нарушение функции сердца при вышеперечисленных заболеваниях можно классифицировать как специфическую кардиомиопатию. Этот термин рекомендуют использовать, когда выраженность нарушения функции сердца не соответствует степени его поражения. Нередко на практике решить вопрос о подобном несоответствии не представляется возможным. В такой ситуации рациональнее склониться в сторону кардиомиопатии, подразумевающей в дальнейшем соответствующую диагностику и лечение. Дилатационная кардиомиопатия Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание неизвестной этиологии, характеризуемое нарастающим ослаблением сократительной функции миокарда, прогрессирующей дилатацией полостей сердца и застойной недостаточностью кровообращения. Обязательные признаки ДКМП, которые наблюдаются у всех пациентов: кардиомегалия; сердечная недостаточность. Дополнительные признаки, отмечаемые не у всех пациентов: нарушение сердечного ритма и тромбоэмболический синдром. • Диагностика Клиническая картина: не имеет специфических симптомов и складывается в основном из клинических признаков сердечной недостаточности. Рентгенологически: выявляется увеличение поперечной тени сердца и увеличение кардиоторакального индекса, увеличение левого и/или правого желудочков, перикардиальный и плевральный выпоты, признаки венозной легочной гипертензии. ЭКГ: синусовая тахикардия, разнообразные нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия, желудочковые аритмии), диффузные неспецифические изменения сегмента Т и зубца Т, нарушение внутрижелудочковой проводимости. Эхокардиография: выявляет дилатацию всех полостей сердца и в первую очередь левых его отделов. Характерно значительное увеличение КДО и КСО левого желудочка, значительное снижение экскурсии миокарда – выраженная диффузная гипокинезия, нарушение систолической функции сердца – снижение фракции выброса. Нередко обнаруживаются митральная и трикуспидальная регургитации, развивающиеся вследствие увеличения площади клапанных отверстий и дисфункции сосочковых мышц. По мере нарастания дилатации камер сердца может возникать также аортальная и пульмональная регургитации. Могут выявляться также феномен спонтанного контрастирования полостей сердца, предшествующий тромбообразованию, а также внутриполостной тромбоз. Внутрисердечное исследование: интактные коронарные артерии, снижение сердечного выброса в покое и отсутствие его возрастания при нагрузке, повышение КДД в левом желудочке, давления в левом предсердии, давления заклинивания легочного капилляра. ДКМП в первую очередь следует дифференцировать с заболеваниями, вызывающими диффузные поражения миокарда. Это прежде всего миокардиты; токсические поражения миокарда, в том числе при хронической алкогольной интоксикации; эндокринные – тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, сахарный диабет; диффузные болезни соединительной ткани – системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, узелковый периартрит; гранулематозы и новообразования – саркоидоз, лейкозы, метастазы в миокард; болезни накопления – гемохроматоз, гликогенозы, амилоидоз; нейромышечные заболевания – миопатии, болезнь Дюшенна; воздействие ионизирующего излучения, в том числе при лучевой терапии. Дифференциальный диагноз ДКМП с миокардитами и хронической алкогольной интоксикацией Отличительные от ДКМП признаки • Миокардиты Признаки системности заболевания: – лихорадка – суставной синдром – лимфоаденопатия – полисерозит – гепатолиенальный синдром – гломерулонефрит с мочевым синдромом Признаки иммунного воспаления: – стойкое увеличение СОЭ – увеличение СРБ – гипергаммаглобулинемия – дисиммуноглобулинемия Волнообразное течение с периодами ремиссии Данные биопсии миокарда (малоинформативны из-за отсутствия надежных морфологических критериев) • Хроническая алкогольная интоксикация Выявление маркеров хронического алкоголизма «Алкогольный хабитус» Сосудистые звездочки Телеангиоэктазии Двусторонняя контрактура Дюпюитрена Гинекомастия Следы бытовых травм Макроцитоз эритроцитов Гиперферментемия Гиперурикемия Гипертрофическая кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризуемое ограниченной или диффузной гипертрофией миокарда, уменьшением размеров полости левого желудочка и – при некоторых формах – обструкцией выводящего тракта левого желудочка. Пациенты с ГКМП подвержены высокому риску внезапной смерти (по различным данным от 2,5 до 15 % в год). • Классификация: симметричная форма – концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка; асимметричная форма – преобладающая гипертрофия какого-либо отдела миокарда: гипертрофия межжелудочковой перегородки – с обструкцией выносящего тракта левого желудочка (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз), без обструкции выносящего тракта левого желудочка; верхушечная; папиллярной мышцы; свободной или задней стенки левого желудочка. • Диагностика Клиническая картина: изменчива: от полностью бессимптомного течения до выраженных клинических проявлений и внезапной смерти. Анамнез: важен, следует выявить случаи внезапной смерти среди родственников и наличие у них ГКМП. Жалобы пациента: инспираторная одышка (наиболее ранний симптом); стенокардия; синкопальные состояния; сердцебиение. Аускультация сердца: дующий систолический шум на верхушке и/или в 3–4-м межреберьях вдоль левого края грудины. Характерно нарастание шума при физической нагрузке или переходе в ортостатическое положение. ЭКГ: гипертрофия миокарда левого желудочка; несимметричные инвертированные зубцы Т; косонисходящая депрессия сегмента ST. При выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки могут появляться патологические зубцы Q, что нередко является причиной ошибочной диагностики инфаркта миокарда. Суточное мониторирование ЭКГ: пароксизмы тахикардии; желудочковые нарушения ритма сердца; пароксизмы мерцательной аритмии. Эхокардиография: асимметричное утолщение МЖП, ее гипокинезия; уменьшение полости левого желудочка, вплоть до феномена элиминации полости левого желудочка во время систолы; повышение фракции выброса; дилатация предсердий. При существовании градиента давления в выносящем тракте левого желудочка отмечается переднее систолическое движение митрального клапана – смещение митральной створки кпереди, вплоть до касания ею межжелудочковой перегородки, а также систолическое прикрытие аортального клапана – сближение аортальных створок во время систолы. Отмечаются также нарушения диастолического расслабления миокарда левого желудочка. Рентгеноконтрастная вентрикулография: уменьшение полости левого желудочка, ее деформация по типу песочных часов. Конец ознакомительного фрагмента. Текст предоставлен ООО «ЛитРес». Прочитайте эту книгу целиком, купив полную легальную версию (https://www.litres.ru/elena-kiladze/kardiologiya-v-ezhednevnoy-praktike/?lfrom=334617187) на ЛитРес. Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal, WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам способом.
КУПИТЬ И СКАЧАТЬ ЗА: 199.00 руб.